晚期出现的先天性鼻咽息肉样病变

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描述
一名 3 岁女孩被她的初级保健医生转诊到我们部门，因为她的口咽部有一个息肉样病变，即使使用头灯和压舌板进行简单检查也清晰可见（图 1A ）). 她的父母报告称，过去 12 个月打鼾情况不断恶化，并且在过去 3 个月内几乎每晚都有睡眠呼吸暂停发作。除此以外，她的既往病史似乎没有什么特别之处，而且她的父母否认在她的婴儿期或以后存在任何喂养或吞咽困难。纤维鼻内窥镜检查显示有一个带蒂的白色肿块，似乎起源于软腭鼻表面的左边缘，非常靠近鼻咽侧壁。这种梨形肿块相当不透明，缺乏典型炎性鼻息肉所见的特征性半透明性。近距离观察，它也露出了寥寥几根毛干。耳镜检查显示左侧分泌性中耳炎。要求进行 CT 扫描，主要是为了帮助我们排除与颅内空间的联系。病变似乎与颅腔没有任何联系，因为整个邻近区域的颅底完好无损，没有显示出局部缺陷的迹象。此外，病变的核心在 CT 成像上显示出脂肪密度，这一事实进一步缩小了我们对畸胎瘤、错构瘤和纤维脂肪瘤的鉴别诊断范围（图 1B）。

图1  (A) 患者的照片。悬雍垂后面可见白色息肉样肿块，悬入口咽部。(B) CT 成像，矢状面显示带蒂病变（箭头），中央核密度类似于脂肪组织。

随后，患者在 Boyle-Davis 口塞、后腭 120° 硬质内窥镜和双极透热疗法的帮助下，在全身麻醉下接受了经口包块切除术（图 2A ）。整块切除息肉并从其附着点切除。在组织学上，病变包括纤维脂肪组织的核心，其中还包含软骨和肌肉的聚集。这个核心被一层角质化的鳞状上皮包裹着，其中包含正常的附属结构，如毛囊、皮脂腺和汗腺（图 2B）). 这些发现与鼻咽毛状息肉相符。术后，她的睡眠呼吸障碍症状立即得到改善。目前，经过近8个月的随访，患者仍无复发。

图 2  (A) 通过 120° 刚性内窥镜的术中视图。带有稀疏毛干（箭头）的带蒂梨形肿块悬入口咽部。V，犁骨；LC，左后风琴；SC，吸入导管，通过右鼻腔放置，用于牵拉软腭；PT，腭扁桃体，上极；PA，息肉状物质的附着点。(B) 毛状息肉的组织病理学幻灯片。具有底层皮肤附件结构的复层鳞状上皮细胞包裹着一个中央核心，其中聚集着脂肪细胞（星号）和软骨岛（箭头）。SSE，复层鳞状上皮。
毛状息肉是一种罕见的良性息肉样肿瘤，通常发生在新生儿或婴儿身上。它们主要影响鼻咽和口咽，由正常组织学组成的成熟中胚层和外胚层衍生物组成。然而，这些衍生物（皮肤和正常附件、脂肪组织、肌肉和软骨）对于这些肿瘤出现的区域来说是非原生的。尽管它们极为罕见，但它们代表了最常见的先天性良性鼻口咽肿瘤。它们的大小和位置决定了它们临床表现的严重程度，范围可能从普通的、非特异性症状到出生时就出现的破坏性情况。像我们的病例一样，他们很少会在出生后的第一年出现鼻塞、分泌性中耳炎或单纯打鼾等不太严重的症状。还报告了在青春期甚至成年期出现的散发病例。这些肿瘤的病因和分类仍不明确；一些作者认为它们是皮样瘤，另一些认为是迷迭香瘤，而另一些则认为是双生发畸胎瘤。组织病理学对于明确诊断至关重要，完全手术切除被认为是治愈性的。复发极为罕见，被认为是由不完全切除引起的。尽管它们很罕见，但应将毛状息肉包括在口咽和鼻咽肿块的鉴别诊断中，尤其是在儿科人群中。
学习要点

• 毛状息肉是一种罕见的良性息肉样肿瘤，通常发生在新生儿或婴儿期，一岁以后就很少见了。
• 当他们出现在童年或青春期时，他们通常没有那么严重的症状，如单侧鼻塞、分泌性中耳炎或睡眠呼吸障碍。
• 尽管它们很罕见，但它们应该包括在口咽和鼻咽肿块的鉴别诊断中，尤其是在儿科人群中。完全手术切除是推荐的治疗方法。