先天性二尖瓣反流的人工环手术缩小

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描述
孤立性先天性二尖瓣反流是一岁以下儿童极为罕见的疾病。它可以迅速发展为严重反流，导致左心室扩大和重塑，射血分数下降。在这种情况下，扩张的瓣环和小叶异常情况复杂且难以处理。因为它通常很复杂，所以最好推迟干预，以便有时间进行纤维环生长和组织成熟。我们介绍了一例 2 个月大的女孩，她有喂养不良、呼吸窘迫、脸色苍白和体重增加缓慢的病史。由于 Levine 等级的心脏杂音 IV/VI 级，该婴儿接受了儿科心脏病学评估。经胸超声心动图显示拱形二尖瓣 (Hammock) 伴主要瓣膜反流、瓣叶发育不良、接合不完全、极度扩张的瓣膜环（z 评分 +9.54） 和左心房的大量扩张。没有其他瓣膜或冠状动脉异常。尽管抗充血药物治疗有所改善，但她仍处于心力衰竭状态，并建议在 6 个月大时进行手术干预。在干预之前获得了父母的知情同意，关于术中调整装置的需要。
手术发现：巨大的圆形二尖瓣环（26 毫米）、大的前叶、厚而淡黄色的柔韧组织、异常的瓣膜下装置，大的前乳头肌附着在小的后乳头肌和短的腱索上。手术干预包括两个乳头肌的纵向分裂，导致三个独立的头部和二尖瓣成形术。因为我们的目标是在不减少瓣环尺寸的情况下进行前后复位，所以我们选择了刚性 Carpentier Edwards Physio Ring。由于可用的最小尺寸对这位患者来说太大了，所以环的后部被切掉了 12 毫米的长度。环是弯曲的，两端连在一起，并被自己的涤纶组织覆盖。最终直径约为 20 毫米，保持原始形状（图 1）。手术后的经胸超声心动图显示二尖瓣反流明显减少，瓣叶接合更好）。




图1  手术期间 Carpentier Edwards Physio Ring 改造。
手术两年后，孩子体重达到 75%，心功能不全症状逐渐减轻，维持卡托普利治疗，二尖瓣轻微反流，无狭窄（中位二尖瓣压差 4.9 mm Hg），肺动脉收缩压 40 mm汞。二尖瓣反流在先天性心脏病中极为罕见。出于这个原因，手术管理可能不是自愿的或严格建立的。天然瓣膜保存应始终是目标。这个案例清楚地说明了药物治疗不足而手术治疗有效。每个罕见病例都必须由经验丰富的多学科团队进行评估，以最好地描述其治疗方法。
病人的观点
作为父母，我们非常担心我们的宝宝在出生后的头几个月无法茁壮成长。她一开始服药，情况就有所好转，但我们对手术结果充满希望。失去她的恐惧一直存在，但在手术后变得更加强烈，因为她开始增加体重并且感觉好多了。我们非常感谢所有为我们的孩子付出最大努力的医疗团队。
学习要点

• 应优化抗充血药物，但在理想的干预时间之前可能不足以支持充分的发育。
• 尽管对于先天性二尖瓣反流尚无公认的手术治疗方法，但应尽一切努力保护天然瓣膜。
• 假肢材料的修改可以安全和挽救生命。