眼睛中的两条红船：继发于特发性再生障碍性贫血的贫血性视网膜病变中的玻璃体下出血

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描述
一名 11 岁的儿童在 3 周后右眼视力逐渐下降。检查时，他右眼的最佳矫正视力为 20/30 N6，左眼为 20/20 N6。双眼眼前节检查基本正常。右眼和左眼的眼压分别为 16 和 14 mm Hg。右眼眼底检查显示扩张和扭曲的血管和两个船形玻璃体下出血（黄色箭头），一个在下黄斑，另一个在鼻下至视盘（图 1A），左眼显示视盘水肿（白色箭头）扩张和扭曲的血管（图 1B). 近期没有外伤史或瓦氏动作史，也没有任何全身性出血素质的证据。具有上述眼底图片的儿童的多发性玻璃体下出血促使我们进一步调查潜在的血液恶液质。常规实验室检查显示全血细胞减少，骨髓穿刺显示细胞减少，无任何恶性细胞。因此，诊断为继发于特发性再生障碍性贫血 (AA) 的双眼贫血性视网膜病变，并将患者转诊给血液科医生。该患者随后接受了多次输血，同时进行了免疫抑制（环孢素和达唑）。


图1  右眼的眼底图片 (A) 显示扩张和扭曲的血管，下黄斑处和鼻下至视盘处的两个船形玻璃体下出血（黄色箭头）。左眼眼底 (B) 显示视盘水肿（白色箭头）伴有扩张和扭曲的血管。
视网膜中的多发性玻璃体下出血或白色中心出血可能是潜在血液恶液质的线索，这些患者需要进行详细的血液学评估。
AA 被认为是一种骨髓衰竭综合征，其中所有类型的血细胞均出现缺陷：红细胞、白细胞和血小板。疾病发作本身具有双峰年龄分布。它可能在出生时就存在，也可能由于暴露于辐射、化学疗法、有毒化学品以及药物引起的或病毒感染而获得。AA 中的全血细胞减少是由于免疫介导的造血干细胞破坏，从而导致骨髓细胞减少。AA的眼部表现多样，包括结膜下出血、眼睑血肿、虹膜红肿、视网膜出血、视网膜静脉阻塞、玻璃体出血、玻璃体下出血、棉絮斑、视盘水肿、前部缺血性视神经病变、巩膜坏死和增生性闭塞血管病变。 Mansour等人发现，视网膜前出血是 AA 患者最常见的眼部表现 (67%)，而在我们的患者中，视盘水肿占 6%。AA患者可出现牙龈出血或鼻腔出血等全身出血倾向；但少数病例可仅以眼部表现为首发表现。我们的患者有多处玻璃体下出血，这促使我们考虑潜在的血液恶液质。在我们的患者中，潜在的血小板减少症和 AA 导致多发性玻璃体下出血。AA患者容易发生自发性严重出血、弥散性血管内凝血和严重败血症。因此，眼科医生及时检测这些视网膜变化对于此类危及生命的疾病具有巨大价值。
病人的观点
父亲的观点——我的孩子从3周开始就抱怨右眼视力下降，现在我们知道他的视力下降是由于潜在的血液疾病。我感谢我的眼科医生及时诊断出这种潜在的疾病。
学习要点

• 所有出现视网膜出血、玻璃体下出血或 Roth 斑的年轻个体都应全面评估是否存在任何潜在的血液学恶液质。
• 继发于再生障碍性贫血的贫血性视网膜病可表现为静脉阻塞样图像，伴有视盘水肿和多发性玻璃体下出血。
• 在有多发性玻璃体下出血的患者中，排除潜在的急性严重贫血或血小板减少症作为原因。