新生儿双侧下肢可逆性坏疽

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描述
该病例是一名 25 周经阴道早产的男婴。母亲31岁，孕5产3，既无糖尿病也无高血压。她在分娩前 2 周出现早产胎膜早破。当时，她开始口服红霉素 250 毫克片剂，每 6 小时一次，持续 1 周。她还在分娩前 1 周每 24 小时肌肉注射 2 剂倍他米松 12 mg，以促进胎儿肺成熟。分娩前 1 周，她在产前诊所就诊。分娩当天，她到达急诊室 (ER) 时已完全扩张。在急诊室进行阴道检查后，产科团队触诊到压迫脐带的宫颈环扎术，导致脐血管搏动非常微弱。当时无法进行任何干预，因为抢救婴儿更为重要和紧迫。此外，该团队不想冒另一个并发症的风险。因此，就在分娩前解除了环扎术。婴儿需要在产房进行正压通气和气管插管，并给予表面活性剂。出生时，注意到婴儿的下半身出现对称的黑色变色，脐部正下方有一条分界线（图 1）。双下肢均能感受到远端搏动。


图1  下半身对称性变黑，脐下有一条分界线。6小时后病情逐渐好转，3日龄完全痊愈；感觉功能完全保留。右边的照片是50日龄完全喂养后拍摄的。这名婴儿因推测为败血症而接受静脉内抗生素治疗，右脚背上有一条健康的外周静脉导管。
新生儿团队考虑了几种严重的鉴别诊断，包括主动脉血栓形成或栓塞、脐动脉血栓形成或栓塞、脐静脉血栓形成、远端主动脉或股动脉狭窄、脓毒性血栓形成或栓塞以及先天性高凝状态。为确定确切诊断，需要进行紧急下肢多普勒超声检查。有趣的是，在出生后的头几个小时内，不同的专家都认为超声波结果是正常的（图 2）。出生时进行了败血症检查，包括血培养，结果呈阴性。根据婴儿出生后血液中蛋白 C、蛋白 S 和因子 V Leiden 的正常水平，排除了先天性血栓形成倾向和高凝状态。头部、肾血管和腹部超声研究未显示任何血管异常、血栓形成或迂曲的证据。


图 2  双侧足背动脉多普勒超声。动脉显示专利流程，没有明显的腔内血栓或狭窄。可用的频谱流模式似乎不明显，峰值收缩速度在正常范围内。
当婴儿需要脐动脉导管插入术 (UAC) 和脐静脉导管插入术 (UVC) 时，出现了治疗难题。基于双下肢均等且强烈的远端搏动以及多普勒超声检查结果，团队同意在非常密切的监测下插入脐带导管。尽管存在损害肢体灌注的潜在风险，但 UAC 和 UVC 插入在临床上是强制性的。UAC 和 UVC 成功插入并保持在最佳位置。密切随访显示下半身颜色逐渐改善，从 6 小时龄开始，直到出生后第三天完全消退。作为最终的诊断病因，新生儿团队将这名患者标记为由于宫颈环扎术压迫脐带而导致的可逆性双下肢坏疽。这是一种非常罕见的出生时可逆性下肢坏疽的表现。新生儿重症监护病房有时需要在危急情况下做出非常规的决定。
学习要点

• 多学科团队讨论和管理以及适当的记录和家庭咨询是促进新生儿重症监护病房安全的基石。
• 新生儿实践有时需要在危急情况下进行批判性思维和不寻常的决定。