小儿多形性红斑：并非每个大疱性皮疹都是水痘

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描述
一名既往健康的 3 岁女孩因 6 天恶化的瘙痒性斑丘疹水泡性皮疹到急诊室就诊，主要在她的面部和上肢出现头尾部进展。两周前，她因化脓性中耳炎入院，接受全身性头孢噻肟、氟康唑和外用克霉唑和庆大霉素治疗。
入院时发热，面部、四肢上下伸肌面对称分布皮损，躯干部皮损稀少。病变演变为具有两个不同区域的圆形非典型目标病变：具有中央水疱或坏死中心的凸起水肿性病变。病变处于同一发展阶段，影响了她的手掌，但没有影响头皮。每个单独的病变持续超过 24 小时（图 1）。


图1  非典型靶病灶：圆形病灶，边缘水肿，中央有水疱或坏死中心（黑色箭头）。

考虑是水痘继之以金黄色葡萄球菌二重感染作为大疱性脓疱疮，她接受了氟氯西林和克林霉素治疗。口腔粘膜炎逐渐恶化，伴有红斑和疼痛性糜烂，病变表面皮肤脱落，Nikolsky 征阳性，2% 的体表面积表皮松解（图 2 ）。


图 2  具有中央大疱的非典型目标病变（黑色箭头）。可见颧骨浅层皮肤脱离（黄色箭头，左侧）。右侧存在严重的口腔粘膜炎。
然后考虑 Stevens-Johnson 综合征 (SJS) 或免疫介导的皮肤反应，如多形性红斑 (EM)。进行了皮肤活检，开始全身和局部使用类固醇，并将抗生素改为利奈唑胺，以避免使用 β-内酰胺类药物。扩大了实验室调查。PCR 皮肤拭子对单纯疱疹病毒 (HSV) 和水痘带状疱疹病毒 (VZV) 呈阴性。对 HSV 1/2、VZV、HIV、柯萨奇病毒、巨细胞病毒和肺炎支原体（通常与 EM 和 MIRM（支原体引起的皮疹和粘膜炎）相关）的血清学检测对急性感染呈阴性。血液和尿液培养均为阴性。她开始口服泼尼松龙 1 mg/kg/天，持续 7 天，病变逐渐愈合，10 天后出院。除了残留的皮肤色素沉着过度外，没有发现与 EM major 相关的并发症。她在过敏门诊接受了随访，并接受了药物过敏测试。对青霉素 G 和 V、阿莫西林、氨苄西林和头孢克洛的特异性免疫球蛋白 E 均为阴性。扑热息痛的皮肤点刺试验和皮内试验均为阴性。扑热息痛、阿莫西林、氟氯西林、头孢曲松、布洛芬、庆大霉素、氟康唑和头孢噻肟的表皮试验在 48 小时时呈阴性。口服药物挑战测试对扑热息痛呈阴性。对这个孩子使用扑热息痛、布洛芬和阿莫西林被认为是安全的。具有主要肢端分布和向心扩散的非典型非融合凸起目标病变使 EM 成为组织学发现支持的最可能的诊断。严重的口腔粘膜受累将其归类为 EM 主要。儿科 EM 很少见，有时会被误诊。将鉴别诊断作为危及生命的疾病（如 SJS）和可能​​的病原体（如感染，这是 EM 中众所周知的触发因素）进行调查至关重要。尽管被认为是不同的临床实体，但 SJS 和 EM 都可能继发于药物，因此停用可能的致病药物（例如 β-内酰胺）是谨慎的做法。虽然 EM 是一种自限性疾病，但在严重的情况下建议皮质疗法，以减少皮疹的天数和严重程度。
学习要点

• 与水痘相反，多形性红斑的特征是皮损演变为主要分布在肢端的典型或非典型凸起靶标皮损；此外，还存在皮肤脱落，影响不到 10% 的体表面积。PCR 皮肤拭子可以识别水痘水泡中的水痘带状疱疹病毒。
• 小儿多形性红斑是一种罕见病症，经常被误诊。这是一种临床诊断，但可能需要进行皮肤活检以确认并排除其他情况。药物是已知的诱发因素。鉴别诊断应包括危及生命的疾病，例如 Stevens-Johnson 综合征，因此儿科医生了解这种情况很重要。