特发性面部无菌性肉芽肿

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描述
一名 12 个月大的女孩因多发性红斑-紫罗兰色丘疹和结节性面部皮损被转诊至皮肤科，皮损有弹性，表面光滑，大小不一，进展超过 3 个月。上下眼睑均有非渗出性红斑，部分呈淡黄色（图 1）。

图1  多发红斑紫罗兰色丘疹和结节性面部病变，有弹性，表面光滑，大小不一；上下眼睑均有非渗出性红斑，有些呈淡黄色。
女孩没有全身症状或可触及的区域淋巴结肿大。
最初，她因双侧眼睑霰粒肿复发而就诊，经眼科观察后给予红霉素（40 mg/kg/天）治疗。一个月后，她的脸颊出现了类似的损伤。既往无感染史、全身性疾病、近期新药发作、外伤或虫咬史。右脸颊结节的超声检查显示边界清楚的实性低回声真皮病变，无钙沉积。使用皮肤加压法对皮肤进行反复评估，发现没有蠕形螨寄生虫。实验室检查未发现任何显着异常。细菌、真菌和分枝杆菌培养呈阴性。右颊结节的组织学显示肉芽肿性浸润，伴有肉芽组织和毛干，符合特发性面部无菌性肉芽肿 (IFAG)（图 2）。


图 2  右颊结节的皮肤活检显示致密的肉芽肿性炎症浸润，由组织细胞、多核巨细胞、少量中性粒细胞和浆细胞组成。浸润围绕着大小不一的空腔，并伴有丰富的血管化肉芽组织 (H&E × 100)。
她最初口服红霉素和甲泼尼龙 0.5 mg/kg/天，持续 10 周，逐渐减量。期间还加用1%甲硝唑外用治疗，临床反应良好，右颊结节完全愈合。IFAG 是一种儿科疾病，1999 年一群法国皮肤科医生首先描述了这种疾病，并将其命名为“面部脓皮病”，因为它与几乎没有炎症迹象的脓肿相似。 IFAG 是一种罕见的慢性良性病症，发生在 8 个月至 13 岁的儿童中，通常会痊愈而不会留下疤痕。它的特点是无痛性炎症性面部结节，通常表现为单一病变，局限于特定的三角形脸颊区域，由眼眶、唇角和耳垂的外部界限界定。发病机制尚不清楚；一些作者假设这些病变可能与出现在胚胎残留物周围的肉芽肿过程有关，或者作为一种表现形式包含在儿童肉芽肿性红斑痤疮的范围内。没有诱发因素，没有家族史，也没有微生物原因的证据；父母有时会回忆起结节部位以前的外伤或昆虫叮咬。诊断是临床的，但皮肤活检可能非常有用；IFAG 和肉芽肿性红斑痤疮的组织病理学表现非常相似，包括毛囊周围炎、肉芽肿、毛囊炎和上皮样组织细胞周围的淋巴细胞。超声研究显示真皮中的低回声椭圆形结构具有后部高回声，但没有钙化。鉴别诊断包括良性肿瘤，如毛母质瘤、表皮样或皮样囊肿、霰粒肿；细菌、分枝杆菌、真菌或寄生虫感染；化脓性肉芽肿; 施皮茨痣；黄色肉芽肿和血管畸形或血管瘤。IFAG 病程较长，可自愈。通常口服或外用抗生素无效，但有些病例对口服大环内酯类药物或外用甲硝唑有良好反应。
学习要点

• 特发性面部无菌性肉芽肿 (IFAG) 是一种具有挑战性的诊断，主要是因为它很罕见，而且很可能漏诊。
• 诊断是临床的，但皮肤活检可能非常有用；我们必须将 IFAG 纳入儿童时期获得性面部结节的鉴别诊断。
• 本病例旨在强调 IFAG 与儿童肉芽肿性红斑痤疮的关联，但主要是为了提高对该病症的认识并避免不必要的手术干预或其他治疗。