下肢对齐矫正可以改善先天性前交叉韧带缺失患者的膝关...

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下肢对齐矫正可以改善先天性前交叉韧带缺失患者的膝关节稳定性

摘要

我们报告了一名左膝前交叉韧带 (ACL) Manner I 型发育不全和严重膝外翻患儿的 4 年术后结果。孩子感到疼痛、行动不便、左膝经常锁死和不稳。患者成功通过左膝关节半骨骺固定术（引导生长手术）治疗，使用 8 板治疗膝外翻畸形，从而改善膝关节稳定性。这避免了她为治疗再生性前交叉韧带而进行的膝关节大韧带重建，并且患者能够在没有任何症状的情况下与同龄人一起充分参与体育活动。
描述
先天性十字韧带缺失是一种罕见病症，Giorgi 于 1956 年首次报道，患病率为每 1000 名活产婴儿 0.0017 例。患者通常无症状，并接受理疗和镇痛治疗。随着进行性疼痛和不稳定的症状，通常会进行韧带重建。
该手术旨在消除症状并防止骨关节炎在成年期发展，但迄今为止，尚无书面证据表明骨关节炎在没有重建的情况下发生。
我们报告了一名具有 Pierre Robin 序列背景的儿童的 4 年术后结果，该儿童被发现患有前交叉韧带 (ACL) 的 Manner I 型发育不全和左膝后交叉韧带正常，以及严重的膝外翻（撞膝畸形）。患者通过左膝关节半骨关节固定术（引导生长手术）成功治疗，使用 8 板治疗膝外翻畸形，从而改善了膝关节稳定性，避免了膝关节的主要韧带重建。
这名儿童因疼痛、行动不便和左膝锁定 5 年就诊。她的膝盖经常不稳定，尤其是在进行扭转活动时。这些症状以前被认为是由于步态造成的，因为孩子在 25° 屈曲站立时留下了膝关节过度伸展和锁定迹象的柔性膝外翻畸形。至此，踝足矫形器的治疗已经不够了，步行十分钟后就需要坐轮椅了。
在儿科骨科门诊就诊时，孩子的临床检查显示左膝前牵引和枢轴移位试验呈阳性，这两项临床试验均表明膝关节不稳是由于 ACL 缺陷所致。患者没有出现右膝疼痛或不稳的症状，并且在检查时，右膝感觉稳定，前牵引和轴移试验均为阴性。远景 X 光片显示一条机械轴从胫骨平台（Paley 区 II）中线的侧面通过，表明中度膝外翻（图 1 和图 2）。右下肢力线正常。


图1  患者的长腿透视 X 光片显示左膝膝外翻（膝关节外翻畸形）。连接左髋中心和左脚踝中心的机械轴（黄线）横向穿过左膝关节的中心。

图 2  左膝的放大图像显示术前中度膝外翻畸形，显示机械轴（黄线）穿过外侧 Paley 区 II（外侧膝关节室分为三个区域 - 红线）。

要求进行 MRI 检查，诊断出左膝先天性前交叉韧带缺失（图 3）。胫骨近端骨骺在 MRI 扫描的冠状视图上呈凸面，具有内侧和外侧倾斜以及峰值中点；相应的股骨远端表面看起来与凹形轮廓一致（图 4）。相反，在矢状位视图上，胫骨近端骨骺存在前后倾斜和峰值中点，以及对应的股骨远端表面不一致（图 4 ）。


图 3  患者左膝 MRI 扫描的矢状位图显示前交叉韧带先天性缺失（黄色箭头）。

图 4  患者左膝的冠状面和矢状面 MRI 扫描。近端胫骨骨骺在冠状视图 (A) 上呈凸形，具有内侧和外侧倾斜以及峰值中点（红色虚线），而相应的远端股骨表面呈凹形轮廓（蓝色虚线）。在矢状位视图 (A) 上，胫骨近端骨骺（红色虚线）存在后倾和前倾以及峰值中点，与对应的股骨远端表面（蓝色虚线）不一致。

这证明了 MRI 矢状位视图上发育不良的膝关节表面不一致，这被认为是导致患者临床前不稳定症状以及先天性 ACL 缺失的原因。关节发育不良也可以解释在屈曲 25° 站立时膝关节锁定的迹象。
在与家人和高级外科医生 (MK) 讨论手术方案后，决定通过使用 8 板对左膝进行微创临时半骨关节固定术（引导生长）来矫正下肢排列不齐。“引导生长”手术的原理是，如果将带有相关螺钉的薄型板（例如所谓的“8 板”）插入下肢畸形的凸侧，则该侧的生长膝关节的曲度暂时减慢，而膝关节畸形的凹侧会继续增长，逐渐重新建立下肢的排列。人们认为，只有在下肢力线矫正后症状持续存在的情况下，才应考虑对先天性缺失的 ACL 进行重建，否则，在存在结构性肢体对齐畸形的情况下，重建可能会受到影响。还假设在引导生长后症状会改善。
在远端股骨内侧和近端内侧胫骨处插入 8 块钢板和螺钉，暂时减缓膝关节内侧的纵向生长，并允许膝关节外侧的进一步生长（图 5 ）。成功操纵膝关节上方和下方的生长板并结合骨骼生长，应导致下股骨和上胫骨的不对称生长，并随后矫正膝关节畸形。这是一种整形外科手术，可以作为日间病例进行，并允许在手术后完全负重。在我们的患者在儿科骨科诊所就诊几个月后，对她进行了引导生长手术。

图 5  患者 11 岁时的长腿视图，术后 X 光片显示 8 块钢板插入股骨远端内侧和胫骨内侧近端（双红色箭头）。


在对她的左膝进行引导生长手术两年后，孩子的右臀部摔倒，右股骨近端骨折，在当地医院接受了内固定治疗。今年秋天和随后的额外矫形手术并未影响左膝引导生长的结果，但导致右膝膝外翻畸形。定期对孩子进行随访，手术后四年，金属制品被移除，目的是留下轻微的左膝内翻过度矫正。这样做是为了防止畸形随着进一步生长而“反弹”复发（图 6 和 7）。

图 6  患者 15 岁时的长腿透视 X 光片显示金属制品已移除（白色双箭头）并解决了左膝膝外翻问题，机械轴（黄线）刚好从左膝中线内侧通过。同一张 X 光片还展示了在从左膝（红色箭头）移除金属制品之前，用于治疗该专利持续 2 年的右髋骨折的内固定。

图 7  左膝的放大图像显示了术后 X 光片，左下肢对齐略微过度矫正，机械轴（黄线）穿过内侧 Paley 区 I。内侧膝关节室分为三个区域（蓝线）。
引导生长过程改变了左膝两个发育不良关节面的生物力学关系。这导致在没有 ACL 的情况下客观和主观膝关节稳定性得到改善，并且患者能够在没有症状的情况下与同龄人充分参与体育活动。由于右侧股骨近端骨折内固定后出现右侧膝外翻畸形和最小表观腿长差异小于 1 cm，患者及其母亲不愿考虑手术干预。
病人的观点
患者家长的评价：手术非常顺利，以至于第二天[患者]就可以站起来在病房里走来走去。[他们的] 疼痛程度很小。它为 [他们] 的机动性创造了奇迹；[他们] 现在可以四处走动，而不是使用 [他们的] 轮椅，而且 [他们] 不会像 [他们] 过去那样感到 [他们的] 膝盖疼痛。
学习要点

• 先天性缺乏十字韧带是罕见的；前交叉韧带 (ACL) 缺失比后交叉韧带缺失更常见，并且可以单独发现或与其他下肢异常相关，通常是肢体发育不良和髌骨脱位。
• 在罕见的情况下，例如 ACL 先天性缺失和相关的结构畸形，与复杂且不经常进行的缺失韧带重建相比，可以进行更直接和常规引导的生长程序。
• 对我们的患者进行了使用 8 板的微创引导生长手术，以重新调整下肢，解决了膝盖疼痛和不稳。