膈疝：呼吸窘迫的婴儿

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描述
一名没有既往病史的足月男婴因呼吸窘迫、进食量减少和嗜睡而被送往儿科急诊科。在临床检查中，他被发现呼吸急促，伴有肋下/间后退。听诊时，注意到他有不典型的“咯咯”呼吸音。进行了胸片（图 1 ）。这显示左胸几乎完全变白，左心尖有一些细微的分叶状透明区，与充满空气的肠袢一致。也有纵隔向右移位的证据。插入鼻胃管后，患者被转移到儿科重症监护病房。随后进行了胸部和腹部 X 光片检查（图 2）。


图1  胸片显示纵隔移位，左胸几乎完全变白，左心尖有细微的分叶状透亮区，与充满空气的肠袢一致。

图 2  胸部/腹部 X 光片显示腹部肠管缺乏，腹部内容物疝入左半胸。
入院时，患者开始接受加湿高流量鼻插管吸氧。超声心动图显示没有肺动脉高压的证据。肾脏、胸膜和头颅超声波显示没有任何其他与综合征星座一致的异常迹象。他被带到手术室并通过左上腹切口接受了 A 型 Bochdalek 疝修补术。他在术后第二天拔管并在没有呼吸支持的情况下自主通气。这个小男孩的术后过程很顺利。他出院到病房，随后在术后第六天回家，接受常规门诊随访。先天性膈疝 (CDH) 是一些最常见的出生缺陷的原因，估计有 2–4/10 000 活产。通常，膈疝发生在左侧（高达 90%）、右侧（高达 10%），在极少数情况下会发生在双侧。随着产科超声的进步，产前诊断的数量不断增加；然而，CDH 可以在最初的新生儿期后出现。在解读呼吸窘迫婴儿的胸片时，临床医生应认识到 CDH 的非典型表现。
学习要点

• 先天性膈疝 (CDH) 的晚期表现由于其罕见的发病率很容易被临床医生误诊。
• 虽然大多数 CDH 病例是在产前诊断出来的，但临床医生应该注意对患有呼吸窘迫、胃肠道症状和发育迟缓的婴儿进行详细临床检查和密切评估 X 光片（如果进行）的重要性。
• 迟发性 CDH 和细支气管炎的相似症状群，加上其罕见的发病率，导致做出准确诊断非常困难。
• 尽管胸部 X 光检查不应成为细支气管炎患者常规检查的一部分，但应考虑其在非典型表现中的作用。