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概括
以多囊åµå·¢ä¸ºè¡¨çŽ°çš„é’少年原å‘性甲状腺功能å‡é€€ç—‡çš„急腹症是罕è§çš„。适当的诊æ–å’Œå·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ æ²»ç–—æ˜¯æœ‰ç›Šçš„ï¼Œå¯é¿å…æ„外手术。我们介ç»äº†ä¸‰ä¸ªè¿™æ ·çš„案例。
案例展示
情况1
女,18å²ï¼Œæœˆç»ç¨€å‘4å¹´ï¼Œè…¹èƒ€è¿›è¡Œæ€§åŠ é‡4个月,腹痛20天。她在 15 å²æ—¶åˆæ½®ã€‚超声检查显示åŒä¾§å¤šå›Šåµå·¢ï¼ˆå›¾ 1),对比增强计算机æ–层扫æ (CECT) 扫æè¯å®žäº†å³ä¾§åµå·¢ä¸å¯ç–‘实性肿å—çš„å‘现(分别为 14×9×9 cm å’Œ 11×8×5 cm,左å³åµå·¢ï¼‰ã€‚她的血清 CA 125ã€Î²-äººç»’æ¯›è†œä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ (hCG) 和甲胎蛋白å‡åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…。肿å—的细针穿刺显示有出血性液体。由于æ¶æ€§è‚¿ç˜¤çš„å¯èƒ½æ€§ï¼Œæ‚£è€…接å—了å³ä¾§è¾“åµç®¡åµå·¢åˆ‡é™¤æœ¯ã€‚术ä¸è§‚察到å³ä¾§åµå·¢æ‰è½¬ã€‚组织病ç†å¦æ˜¾ç¤ºå‡ºè¡€æ€§åæ»ï¼Œæ— 活组织。术åŽè…¹ç—›å‡è½»ï¼Œä½†è…¹èƒ€æŒç»ï¼Œä¸€ç›´é—ç»ã€‚å…个月åŽå¼€å§‹æ²»ç–—é—ç»ï¼Œ
图1 骨盆超声显示åŒä¾§å·¨å¤§çš„多囊åµå·¢ã€‚
ç»æ£€æŸ¥ï¼Œå¥¹çš„身高为 137 cm (<-3SD)ï¼Œä½“é‡ 44 kg,脉æ 80 次/分,血压为 120/78 mm Hg。她脸色è‹ç™½ï¼Œçœ¼å‘¨æµ®è‚¿ï¼Œçš®è‚¤ç²—糙干燥。甲状腺未触åŠï¼Œä¹Ÿæ²¡æœ‰èˆŒä¾§ç”²çŠ¶è…ºã€‚她的第二性å¾çŠ¶æ€ä¸º B 5 A 2 P 3(Tanner 阶段 V)并且她有表现性溢乳。全身检查显示深部腱å射延迟。腹部查体å¯è§å·¦é«‚区ä¸çº¿ç˜¢ç—•åŠå¯è§¦åŠçº¦10×10 cm的巨大肿å—,延伸至下腹部和è„部;肿å—下缘ä¸å¯è¾¨è®¤ã€‚ç»è°ƒæŸ¥ï¼Œå¥¹çš„血红蛋白为 9.3 g/dl,血清总三碘甲腺原氨酸 (T 3 ) 0.3 nmol/l(æ£å¸¸èŒƒå›´ (NR) 1.2–3.0 nmol/lï¼‰ï¼Œæ€»ç”²çŠ¶è…ºç´ (T 4) 7.7 nmol/l(NR 61.8–163.4 nmol/l),TSH 1104 μU/l(NR 0.27–4.2 μU/l),抗 TPO(甲状腺过氧化物酶体抗体)286.4 IU/ml(N <34 IU/ml) , 皮质醇 (8 am) 319 nmol/l (NR 171–536 nmol/l), å‚¬ä¹³ç´ 154.9 μg/l (NR 4.7–23.3 μg/l), 黄体生æˆç´ (LH) 0.436 IU/l (NR 2.4–12.6 IU /l)ã€åµæ³¡åˆºæ¿€ç´ (FSH) 9.27 IU/l(NR 3.5–12.5 IU/l)和 17-β 雌二醇 4315 pmol/l(NR 45.9–642.4 pmol/l),表明她有自å‘排åµã€‚视力和视野æ£å¸¸ã€‚她的骨龄是14å²ã€‚骨盆超声检查显示左侧åµå·¢å¢žå¤§ï¼Œä¼´æœ‰è¾¹ç•Œæ¸…楚的囊性病å˜ï¼ŒCT 扫æè¯å®žæœ‰å¤šä¸ªåˆ†éš”(14×12×11 厘米),而å³ä¾§åµå·¢åˆ™çœ‹ä¸è§ï¼ˆå›¾ 2 )). éžåŒºç£å…±æŒ¯æˆåƒ (MRI) 显示一个 1.3×2 cm 大å°çš„分å¶çŠ¶å¼ºåŒ–è‚¿å—。患者继ç»æŽ¥å—å·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ æ²»ç–—ï¼Œå‰‚é‡å¢žåŠ 至 150 μg。éšè®¿ 3 个月时,腹部肿å—临床消失,CT 扫æ显示左侧åµå·¢è‚¿å—消退(图 3)。
图 2 骨盆的对比增强计算机æ–层扫æ (CT) 扫æ显示左侧åµå·¢æžå¤§å¢žå¤§ï¼Œè€Œå³ä¾§åµå·¢ä¸å¯è§ã€‚
图 3 盆腔对比增强 CT 扫ææ˜¾ç¤ºå·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ æ›¿ä»£ç–—æ³• 3 个月åŽåµå·¢æ¶ˆé€€ã€‚
案例二
一å 19 å²çš„å¥³å© 3 å¹´å‰å› 急性腹痛就诊,并为æ¤æŽ¥å—了剖腹手术。在探索ä¸ï¼Œå‘现并切除了一个巨大的多囊性左侧åµå·¢ã€‚然而,在接下æ¥çš„ 2.5 年里,当她开始抱怨头痛,éšåŽåŒä¾§è§†åŠ›é€æ¸ä¸§å¤±æ—¶ï¼Œç”²çŠ¶è…ºåŠŸèƒ½å‡é€€ç—‡çš„诊æ–ä»æœªç¡®å®šã€‚头部的 CECT 显示éžåŒºæœ‰ä¸€ä¸ª 40×45 mm 的增强肿å—,并å‘éžä¸Šå»¶ä¼¸ã€‚å¥¹è¢«è½¬ä»‹åˆ°æˆ‘ä»¬ç ”ç©¶æ‰€ï¼Œè¯Šæ–ä¸ºæ— åŠŸèƒ½æ€§åž‚ä½“ç˜¤ã€‚16å²åˆæ½®ï¼Œ1å¹´åŽåœç»ã€‚她也有嗜ç¡ã€ç–²åŠ³å’Œèº«ä½“疼痛的病å²ã€‚ç»æ£€æŸ¥ï¼Œå¥¹çš„身高为 127 cm (<-3SD)ï¼Œä½“é‡ 33 kg,脉æ 94 次/分,血压 114/70 mm Hg。她脸色è‹ç™½ï¼Œæœ‰çœ¶å‘¨æµ®è‚¿å’Œç²—糙干燥的皮肤。她的第二性å¾çŠ¶æ€ä¸ºB5 A 2 P 2(Tanner 阶段 V)并且她有表现性溢乳。全身检查显示深部腱å射延迟,眼底显示åŒä¾§è§†ç¥žç»èŽç¼©ã€‚腹部检查显示å³ä¾§é«‚骨和下腹区域有边界ä¸æ¸…的硬质肿å—。
ç»è°ƒæŸ¥ï¼Œå¥¹çš„血清总 T 3为 0.7 nmol/l,总 T 4 25.6 nmol/l,TSH 357.7 mU/L,皮质醇(8 am)450 nmol/lï¼Œå‚¬ä¹³ç´ 128 μg/l,LH 0.5 IU/l, FSH 9.7 IU/l,17-β雌二醇 73.4 pmol/l。99m Tc 扫ææ示舌下甲状腺。抗 TPO 抗体滴度ä¸æ˜¾ç€ã€‚骨龄为14å²ã€‚腹部CECT示å³ä¾§å·¨å¤§å¤šå›Šåµå·¢ï¼Œå·¦ä¾§åµå·¢æœªè§ã€‚她开始接å—å·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ æ²»ç–—ï¼Œä¹‹åŽå¥¹çš„粘液水肿表现ã€è§†åŠ›å’Œå¤šå›Šåµå·¢æ¶ˆé€€åœ¨ 6 个月时å‡æœ‰æ˜¾ç€æ”¹å–„ > 90%。
案例三
一å 16 å²çš„女å©åœ¨ 12 å²æ—¶åˆæ½®ï¼ŒéšåŽç»§å‘性é—ç»ã€‚她还有进行性腹痛和腹胀ã€ä½“é‡å¢žåŠ ã€é¢éƒ¨æµ®è‚¿ã€å—œç¡å’Œç–²åŠ³ã€‚ç»è¯„估,她被诊æ–为åŒä¾§å·¨å¤§å¤šå›Šåµå·¢ï¼Œå¹¶æŽ¥å—了åŒä¾§åµå·¢å›Šè‚¿åˆ‡é™¤æœ¯ã€‚åŒæ—¶ï¼Œå¥¹è¿˜è¢«è¯Šæ–出患有原å‘性甲状腺功能å‡é€€ç—‡ï¼ˆæ€» T 3 0.64 nmol/l,总 T 430.9 nmol/l,TSH 84 mU/lï¼‰å¹¶ç”¨å·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ å¤„ç†ã€‚然而,她æŒç»é—ç»å°†è¿‘ 3 年,并被转介给我们进行进一æ¥æ£€æŸ¥ã€‚ç»æ£€æŸ¥ï¼Œå¥¹çš„身高为 143 cm (<-3SD)ï¼Œä½“é‡ 47 kg,脉æ 82 次/分,血压 118/80 mm Hg。她脸色è‹ç™½ï¼Œæ²¡æœ‰ç”²çŠ¶è…ºè‚¿ã€‚她的深腱åå°„æ£å¸¸ã€‚她的第二性å¾çŠ¶æ€ä¸º B 5 A 1 P 1(Tanner 阶段 V)。ç»è°ƒæŸ¥ï¼Œå¥¹çš„血清总 T 3为 2.6 nmol/l,总 T 4191.5 nmol/l,TSH 0.01 mU/l,抗-TPO 为 33.0 IU/mlï¼Œå› ä¸ºå¥¹ä½¿ç”¨ 150 μg å·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ ã€‚ç„¶è€Œï¼Œå¥¹çš„è¡€æ¸… LH 为 47.3 IU/l,FSH 为 33.0 IU/l,17-β 雌二醇 <18.35 pmol/l,表明她接å—了åŒä¾§åµå·¢åˆ‡é™¤æœ¯ã€‚
讨论
è¿™äº›æ¡ˆä¾‹ç ”ç©¶å……åˆ†è¯´æ˜Žäº†ä¸¤ä¸ªé‡è¦é—®é¢˜ï¼š(1) 对长期å˜åœ¨çš„é’少年原å‘性甲状腺功能å‡é€€ç—‡æ‚£è€…æ…¢æ€§ç”²çŠ¶è…ºç´ ç¼ºä¹ç—‡çš„显ç€ç‰¹å¾ç¼ºä¹è®¤è¯†ï¼›(2) å°†å…¶è¯†åˆ«ä¸ºè¿™äº›æ‚£è€…æ€¥è…¹ç—‡çš„åŽŸå› ã€‚
长期å˜åœ¨çš„é’少年甲状腺功能å‡é€€ç—‡çš„显ç€ç‰¹å¾åŒ…括线性生长ä¸è¶³ã€é’春期延迟ã€å›´é’春期月ç»è¿‡å¤šã€ç”²çŠ¶è…ºè‚¿å’Œéžç‰¹å¼‚性症状,如体é‡å¢žåŠ ã€å—œç¡ã€ç–²åŠ³å’Œä¾¿ç§˜ã€‚æžå°‘数情况下,由于促甲状腺细胞增生和性早熟,它们å¯èƒ½è¡¨çŽ°ä¸ºéžåŒºè‚¿å—。甲å‡æ‚£è€…æ€¥è…¹ç—‡çš„ç—…å› åŒ…æ‹¬æ€¥æ€§èƒ†å›Šç‚Žä¼´èƒ†çŸ³ç—‡ã€å¤šå›Šåµå·¢ä¼´æˆ–ä¸ä¼´åµå·¢æ‰è½¬ã€å’Œè‚ 梗阻有时并å‘å·¨ç»“è‚ ã€‚è¿™äº›è¡¨çŽ°åœ¨å„¿ç«¥ä¸æ›´ä¸ºæ™®é,而在æˆäººåŽŸå‘性甲状腺功能å‡é€€ç—‡ä¸å¾ˆå°‘å‘生。多囊åµå·¢é€šå¸¸è¡¨çŽ°ä¸ºè…¹éƒ¨è‚¿å—,如果ä¸åŠ 以注æ„和诊æ–,å¯èƒ½ä¼šå˜å¾—éžå¸¸å¤§ï¼Œè¾¾åˆ°ä¸‹è…¹éƒ¨ï¼Œæ£å¦‚我们在两å患者ä¸è§‚å¯Ÿåˆ°çš„é‚£æ ·ã€‚æ€¥è…¹ç—‡æ˜¯å¤šå›Šåµå·¢æ‚£è€…的主è¦è¡¨çŽ°ï¼Œè¦ä¹ˆæ˜¯ç”±äºŽåµå·¢æ‰è½¬ï¼Œè¦ä¹ˆæœ‰æ—¶æ˜¯ç”±äºŽå›Šè‚¿å‡ºè¡€å¼•èµ·çš„急性增大,æ£å¦‚我们的一å患者所è§ã€‚在许多情况下,我们的患者也å‘ç”Ÿè¿‡æ— æ„ä¸çš„手术。围é’春期多囊åµå·¢çš„å…¶ä»–åŽŸå› æ˜¯é«˜æ³Œä¹³ç´ è¡€ç—‡ã€ç”²çŠ¶è…ºæ¯’ç—‡ã€è¿Ÿå‘性先天性肾上腺增生,有时还有肾上腺皮质肿瘤。
多囊åµå·¢çš„ç—…ç†ç”Ÿç†å¦åŒ…æ‹¬ç”±äºŽä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ é‡Šæ”¾æ¿€ç´ (GnRH) 脉冲å‘生器活性é™ä½Žå’Œ FSH 清除率é™ä½Žè€Œå¯¼è‡´ LH/FSH 比率改å˜ï¼Œæœ‰åˆ©äºŽ FSHã€‚ç”²çŠ¶è…ºç´ å‡å°‘è´Ÿå馈会导致 TSH å’Œ FSH å¢žåŠ ï¼Œå› ä¸ºä¸¤è€…éƒ½æ˜¯ç³–è›‹ç™½æ¿€ç´ ï¼Œè€Œ TSH 作用于åµå·¢ä¸Šçš„ FSH å—体——一ç§ç§°ä¸ºâ€œç‰¹å¼‚性溢出â€çš„现象——也会导致多囊åµå·¢ã€‚
é’å°‘å¹´åµå·¢è‚¿å—的鉴别诊æ–包括肾æ¯ç»†èƒžç˜¤å’Œåµæ³¡è†œç»†èƒžç˜¤ï¼Œå®ƒä»¬é€šå¸¸å¾ˆå°ï¼Œå•ä¾§ï¼Œå¹¶ä¼´æœ‰ç”·æ€§åŒ–。通常较大且åŒä¾§çš„上皮性肿瘤在这个年龄组ä¸å¹¶ä¸å¸¸è§ã€‚è¿™äº›è‚¿ç˜¤é€šå¸¸ä¸Žç‰¹å®šè¡€æ¸…è‚¿ç˜¤æ ‡å¿—ç‰©æµ“åº¦å¢žåŠ æœ‰å…³ï¼Œè€Œè¿™åœ¨æˆ‘ä»¬çš„ä¸€å患者ä¸æ˜¯æ£å¸¸çš„。
儿童原å‘性甲状腺功能å‡é€€ç—‡æœ€å¸¸è§çš„åŽŸå› æ˜¯æ¡¥æœ¬æ°ç”²çŠ¶è…ºç‚Žï¼Œå…¶åœ¨å°±è¯Šæ—¶å¯èƒ½ä¸Žç”²çŠ¶è…ºè‚¿æœ‰å…³ï¼Œä¹Ÿâ€‹â€‹å¯èƒ½æ— 关。æ£å¦‚我们的一å患者所è§ï¼Œä½œä¸ºç”²çŠ¶è…ºåŠŸèƒ½å‡é€€ç—‡çš„异ä½ç”²çŠ¶è…ºåœ¨è¿™ä¸ªå¹´é¾„段并ä¸å¸¸è§ã€‚
éžå¸¸å¤§çš„多囊åµå·¢æ˜¯æ™šæœŸç–¾ç—…的结果,通常与甲状腺细胞增生有关,表现为头痛和视野缺æŸï¼Œæ£å¦‚我们的一ä½æ‚£è€…所è§ï¼Œæˆ–者有时也å¯èƒ½æ²¡æœ‰ç—‡çŠ¶ã€‚两者的关è”仅表示疾病æŒç»æ—¶é—´é•¿ã€‚
åœ¨å¤§å¤šæ•°æ¡ˆä¾‹ç ”ç©¶ä¸ï¼Œæœ€ä½³å·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ 治疗åŽå¤šå›Šåµå·¢æ¶ˆé€€çš„时间进程在 3-6 个月之间å˜åŒ–。高剂é‡å·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ 替代疗法 (300 μg) 已用于å¨èƒè§†åŠ›çš„ä¿ƒç”²çŠ¶è…ºç»†èƒžå¢žç”Ÿç—‡æ‚£è€…ã€‚ç„¶è€Œï¼Œå°šæ— æ¤ç±»å…³äºŽæžåº¦å¢žå¤§çš„多囊åµå·¢çš„æ•°æ®ã€‚我们观察到患者接å—å·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ æ›¿ä»£æ²»ç–— 3-6 个月åŽåµå·¢å¤§å°æ˜¾ç€å‡å°ã€‚
结论
多囊åµå·¢ä½œä¸ºé’少年原å‘性甲状腺功能å‡é€€ç—‡çš„表现是罕è§çš„,代表疾病晚期。适当的诊æ–å’Œå·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ æ›¿ä»£ç–—æ³•æ˜¯æœ‰æ•ˆçš„ï¼Œå¯é˜²æ¢æ„å¤–æ‰‹æœ¯ã€‚å› æ¤ï¼Œåº”测é‡æ¯ä¸ªæœˆç»ä¸è°ƒçš„é’少年的血清 TSH。
å¦ä¹ è¦ç‚¹- 多囊åµå·¢ä½œä¸ºé’少年甲状腺功能å‡é€€ç—‡çš„主è¦è¡¨çŽ°æ˜¯ç½•è§çš„,代表疾病晚期。
- 适当的诊æ–å’Œå·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ æ›¿ä»£ç–—æ³•æ˜¯æœ‰æ•ˆçš„ï¼Œå¯é˜²æ¢æ„外手术。
- æ¯ä¸ªæœˆç»ä¸è°ƒçš„é’少年都应测é‡è¡€æ¸… TSH。
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本帖åä¸åŒ…å«æ›´å¤šèµ„æº
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