生殖器溃疡：不要忘记白塞病

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描述
一名 22 岁、既往健康的女性因生殖器溃疡出现 1 年多而被转诊至我们科室，并且对规定的各种治疗均无任何解决方案。体格检查时，患者右侧大阴唇（图 1）出现疼痛性溃疡，基底中央坏死，边缘干净，直径约 10 毫米，宫颈也有类似病变（图 2）。形态上与口腔生殖器溃疡（图 3和4）和腿部毛囊炎样病变（图 5 ）相似的多发疼痛阿弗他样溃疡） 被发现。诊断检查仅显示红细胞沉降率升高。由于该患者符合 Beçhet 病国际研究小组的标准，根据出现与疾病相适应的症状和体征，作出诊断。标准包括复发性口腔溃疡和以下四个标准中的两个：复发性生殖器溃疡、眼部病变（葡萄膜炎或视网膜血管炎）、皮肤病变（结节性红斑或毛囊炎）和/或阳性“过敏试验”（出现小红肿或无菌脓疱对任何皮内损伤）。调查显示没有涉及心血管、肾脏、胃肠道、肺、泌尿系统、关节或中枢神经系统。治疗由自身免疫性疾病科确定，并通过给予皮质疗法和秋水仙碱来解决症状。两年后，患者顺利怀孕，生下了一个正常的婴儿。

图1  右大阴唇生殖器溃疡。

图 2  子宫颈处的生殖器溃疡。

图 3  口腔阿弗他样病变。

图 4  口疮样舌头损伤。

图 5  毛囊炎如腿部病变。
学习要点

• ▶年轻女性的生殖器溃疡多由生殖器疱疹、梅毒、性病淋巴肉芽肿、性病肉芽肿或软下疳引起。然而，这可能是全身性疾病的第一个表现。
• ▶白塞氏病最常见于“古丝绸之路”沿线，该路线从远东的日本和中国一直延伸到地中海地区，以土耳其皮肤科医生胡鲁西·贝塞特的名字命名，他首先描述了复发性口腔阿弗他溃疡、生殖器溃疡三联征和葡萄膜炎。病因尚不清楚，但免疫遗传学、免疫调节、血管异常或细菌和病毒感染可能通过在遗传易感宿主中引发深刻的炎症反应而在白塞氏病的发展中发挥作用。白塞氏病的表现可能发生在全身的许多部位，包括皮肤、眼睛、心脏、肺、肾脏、胃肠道、关节、血管和中枢神经系统。治疗仍然主要是经验性的，管理的主要目标是控制症状，早期抑制炎症，预防终末器官损伤。治疗选择是抗炎药和免疫抑制剂的药物，联合使用以最大限度地提高疗效，同时最大限度地减少副作用。临床表现的范围需要密切的多学科干预以获得最佳护理。
• ▶该病例强调了将白塞氏病识别为生殖器溃疡病因的重要性，以便快速做出诊断并制定适当的治疗方法。