一名 69 岁女性咯血的罕见原因

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一名 69 岁的白人女性因咯血就诊。对系统的审查在其他方面是负面的。她的病史有子宫癌肉瘤的重要病史，3 年前被诊断出并接受了全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫术以及化学疗法和放射疗法。体格检查是非贡献的。胸部 X 光 (CXR) 显示右上叶肿块样密度，与恶性肿瘤有关（图 1）。

图1  胸部 X 光片显示右上叶肿块。
随后进行了胸部 CT，显示双肺肿块（图 2）。

图 2  胸部 CT 显示双肺肿块。
CT引导下肺肿块活检，病理检查示低分化癌，符合转移性子宫癌肉瘤，核多态性明显，胞浆丰富，周围有坏死区（图3 ）。与患者原发的子宫癌肉瘤形态学所见相似。

图 3  子宫癌肉瘤的肺转移部位显示低分化癌（上皮）成分。
患者开始服用异环磷酰胺和顺铂，五个化疗周期后放射学缓解。一年后，患者否认有任何主诉，胸片也未显示任何转移性肿瘤的证据。子宫癌肉瘤包括一组异质的罕见肿瘤，通常具有侵袭性行为并且预后不良。最近的许多研究已经检查了放疗、化疗以及化疗和放疗联合治疗对子宫癌肉瘤发病率的影响。治疗包括手术切除和异磷酰胺和/或顺铂化疗。然而，一些临床研究未能显示结合这些药物有任何增加的好处。另一方面，一项单独的 III 期试验表明，与单独使用异环磷酰胺相比，异环磷酰胺联合顺铂可产生更高的反应率，并显着改善无进展生存期。
学习要点

• 子宫癌肉瘤（以前称为恶性苗勒管混合肿瘤）是去分化（化生）癌，由单个恶性克隆产生的癌性和肉瘤性成分组成。
• 虽然这两种成分都必须存在于子宫标本中才能做出诊断，但转移部位通常由癌性（上皮）部分组成。
• 原发肿瘤的治疗包括手术切除、放疗和使用异磷酰胺和/或顺铂的化疗。化疗是转移性疾病的主要治疗方法。