胎儿房间隔瘤：主动脉弓逆行血流的鉴别诊断

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一名28岁的健康女性，既往两次怀孕均无并发，生育健康子女，孕晚期因怀疑先天性心脏病（CHD）被送至我院产前诊断中心。实际怀孕平安无事，但胎母监测开始较晚，在妊娠中期。在胎儿超声检查中，她提出： 胸腺大小超过第 90 个百分位数；离散腔室不成比例，左侧较小；房间隔瘤 (ASA)（图 1）；一个完整的主动脉弓，明显没有变窄但在 3VT 逆行血流（图 1）和矢状位视图以及条件性左房室 (AV) 血流（图 1), 似乎是由于动脉瘤膨胀到左心房。每 2 周进行一次超声监测，直到 39 周真空辅助分娩时无明显变化。新生儿体重 3395 g，Apgar 指数为 9/10。由于怀疑患有先心病和进行卵圆孔闭合监测，他留在了新生儿重症监护室。CHD 未得到证实，唯一改变的超声心动图发现是卵圆孔未闭。他在六岁时被解职。在心脏病学预约的第三个月，他没有症状，生长曲线正常。生态心动图评估显示成比例的心腔、限制性继发孔房间隔缺损，无其他异常，心电图评估正常。

图1  左上：4 室视图 (4CV) - 房间隔瘤；离散腔室比例失调，以右腔室为主。右上：4CV 彩色多普勒 - 通过二尖瓣的血流受限。底部：3 支气管 (3VT) 视图 - 主动脉弓逆行血流。
在这份报告中，我们展示了主动脉弓逆行血流和心腔不成比例的胎儿超声图像，右心腔占优势（图 1）。考虑到这些发现，尤其是第一个，鉴别诊断主要包括严重左侧结构性心脏病的原因，例如左心发育不全、主动脉狭窄/闭锁或主动脉缩窄，最后一个假设很难在产前排除。在这种情况下，除了前面提到的以外，唯一的心脏发现是 ASA，没有其他结构异常。
ASA 是卵圆孔水平的异常大结构，对应于过度偏移到左心房的冗余原发隔。关于胎儿这一发现的信息很少。它经常被描述为一种不常见的情况，尽管在一项大型研究中报告的患病率为 7.6%。几项研究报告了 ASA 与心律失常之间的关联，一些报告指出在转诊评估心律失常的胎儿中，ASA 的发生率出乎意料地高（高达 70%）。然而，ASA 通常不是一种病理状况，它是自限性的，一些作者辩称它应该被认为是良性和短暂的。然而，如果多余的原发隔膜严重膨胀到左心房，可能会影响通过二尖瓣的血流，造成心室不对称，左心室变小。这种血流损害可能会导致主动脉弓逆行血流，从而引起对重要的左侧心脏结构疾病的怀疑。分娩后，在大多数情况下，由于生理性血管改变，心室大小正常化和房间隔重新定位。
学习要点

• 主动脉弓逆行血流是左侧结构性心脏病的预测指标，通常与保留预后相关。
• 重要的是要记住其他具有不同预后的诊断的可能性，例如房间隔瘤，通常是良性心脏发现。
• ASA 是一个应该考虑和排除的假设，因为它对产前诊断咨询有影响，因为它可以模拟左侧结构性心脏病。