无盆腔外受累的静脉内平滑肌瘤病

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描述
一名 41 岁的健康女性，妊娠 2 para 2，由于月经过多的病史转诊至我们的妇科门诊，经过 6 个月的演变，并伴有贫血（血红蛋白 - 95 g/L）。妇科检查时可触及12周子宫，盆腔超声显示增大的子宫（104×74×60 mm）伴多发粘膜下肌瘤（较大的22 mm）。患者在等待宫腔镜检查期间开始服用醋酸乌利司他以控制子宫出血。三周后，由于持续的大量子宫出血伴有症状性贫血（血红蛋白 - 88 g/L），她被送往急诊室。面对这种医治难治的子宫大出血，又没有保留生育能力的愿望，输了1个单位的红细胞后进行了全子宫切除术。手术检查显示子宫略微增大，没有可见的肌瘤，肉眼可见附件正常。组织学检查显示多个肉眼可见的腔内/壁内肌瘤≤1 cm（图 1）；这些肌瘤的显微镜检查显示与静脉内平滑肌瘤病 (IVL) 相符的特征（图 2A、B）。依次进行了超声心动图、高分辨率肺部 CT 和盆腔 MRI，但未显示其他发现。患者开始连续口服孕激素，术后 6 个月仍无症状。

图1  手术标本的内部，显示了被多个结节结构占据的子宫内膜腔的特定方面。

图 2   (A) 结节性平滑肌肿瘤 (H&E, ×4)。(B) 用 CD31 标记物染色的内皮血管壁，证实了平滑肌瘤病的静脉成分 (×10)。
IVL 是一种罕见病，自 1896 年 Birch-Hirschfeld 首次描述以来，2020 年之前报告了约 300 例病例。虽然组织学上是良性的，但这种子宫肿瘤的特征是静脉平滑肌结节状生长，并可能延伸到下腔静脉、右心腔和肺动脉，在那里它可能导致栓塞现象、心脏阻塞和死亡。大多数报告的病例描述了生命的第五个十年的诊断，围绝经期的特殊发病率，尽管 20-80 岁的女性已经被诊断出来。由于早期 IVL 可能无症状，或其临床特征可能与肌瘤性子宫（月经过多、盆腔不适、盆腔肿块）重叠，因此可能漏诊或在心脏/血管受累后确诊。完全切除所有现有肿瘤是 IVL 的充分治疗，建议全子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术治疗盆腔疾病。如果疾病局限在 40 岁以下女性的子宫内，双侧卵巢切除术是有争议的。早期子宫组织学诊断应及时进行适当的检查以排除盆腔外受累；超声心动图是鉴别心内平滑肌瘤病的金标准，建议行胸腹盆腔 CT 或 MRI 评估肿瘤受累范围，血管重建可确定 IVL 病变的位置、大小和完全延伸通路。复发率可能高达 30%，这取决于患者的年龄和肿瘤的初始大小。为了降低这种风险，有争议地建议使用促性腺激素释放激素激动剂、他莫昔芬或甲羟孕酮进行药物治疗，主要用于不完全切除的病例。大多数作者建议使用 CT 或 MRI 进行长期随访，并且在没有周期性建议的情况下，目前建议每年进行一次评估，并描述诊断和切除后长达 15 年的复发情况。
学习要点

• 静脉内平滑肌瘤病是一种罕见病症，在妇科手术前和没有盆腔外受累时很难怀疑。
• 当子宫切除术后意外做出诊断时，应进行临床调查以早期诊断可能致命的心脏和血管受累。
• 必须提供妇科长期随访以防止致命的复发事件。