子宫平滑肌母细胞瘤

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描述
一名 53 岁的绝经后妇女因阴道流血和盆腔疼痛就诊于我们的急诊室。该妇女有明显的甲状腺功能减退病史，手术史包括 16 年前的一次剖腹产和 30 年前的阑尾切除术。她的一级亲属没有恶性卵巢癌和乳腺癌家族史。以前没有进行过宫颈癌筛查。临床及妇科检查无异常，血液分析示血红蛋白13.3g/L，白细胞6.29×10 9 /L，白细胞324×10 9/L 血小板。经阴道超声检查发现子宫增大，大小为 12×11×8 cm。此外，在左侧靠近子宫颈的骨盆中发现一个 10×7 cm 的椭圆形回声肿块，带有小囊性区域。骨盆 MRI 进行并确认壁内国际妇产科联合会 (FIGO) 6 型、均匀和低信号实性子宫肿瘤 11×8×6.5 厘米，扩张血管直径达 6 毫米（图 1A、B） . 术前怀疑为子宫平滑肌肉瘤。然而，MRI 结果没有出血、坏死或边界不清。此外，所有肿瘤标志物均在正常范围内。


图1  (A, B) 骨盆 MRI 显示壁间、均匀和低信号的实性子宫肿瘤 11×8×6.5 cm，血管扩张。


由于担心恶性肿瘤的可能性，该患者接受了全子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术并切除了肿块。她没有术中或术后并发症，出院回家时身体状况良好。手术后六个月，患者没有症状，也没有复发的迹象。最终组织病理学报告显示软组织肿块大小为 10.8×7.5×6.8 cm，提示子宫平滑肌母细胞瘤。显微镜检查切片未发现细胞异型、有丝分裂或坏死。此外，未发现局部浸润倾向和血管侵犯。免疫组化显示，肿瘤细胞对结蛋白、α-平滑肌肌动蛋白 (αSMA)、孕酮受体和重钙调蛋白呈强阳性。然而，Ki-67 指数非常低 (1%)。

子宫平滑肌母细胞瘤，目前称为上皮样平滑肌瘤，透明细胞型，包括罕见的上皮样平滑肌瘤亚组。在大多数情况下，这些肿瘤的宏观图像与典型的平滑肌瘤非常相似。然而，在某些情况下，肿瘤显示出与平滑肌肉瘤相似的特征，具有边界不清、局灶性出血和坏死区域。它们的尺寸从 1.5 厘米到 16 厘米不等，质地在 70% 的情况下是柔软的，在 30% 的情况下是坚硬的。显微镜下，上皮样平滑肌瘤由片状或成群的圆形或多角形细胞组成，胞浆嗜酸性或透明，主要含有溶酶体、糖原聚集体和αSMA肌丝。该肿瘤的免疫表型不同于典型的上皮样平滑肌瘤，因为它的细胞对结蛋白和 h-caldesmon 呈阴性，而对角蛋白和组蛋白脱乙酰酶 8（平滑肌分化的标志物）呈阳性。透明细胞型上皮样平滑肌瘤的金标准治疗与典型平滑肌瘤相同，包括全子宫切除术。然而，其预后取决于显微镜下每个高倍视野 (HPF) 是否存在肿瘤坏死灶、异型和核分裂。没有坏死、异型和每个 HPF 少于 5 个有丝分裂的肿瘤表现出良性行为。表现出细胞学异型性的肿瘤，无论程度如何，每 10 个 HPFs 有 5 个或更多有丝分裂而无肿瘤细胞坏死，或每 10 个 HPFs 有 5 个或更多有丝分裂和肿瘤细胞坏死伴有细胞学异型性的肿瘤被认为是恶性的。最后，具有一种或多种特征的肿瘤，例如 2-4 核分裂/10 HPF，尺寸大于 6 厘米。
学习要点

• 子宫平滑肌母细胞瘤是一种罕见的子宫肿瘤，通常由于其他病理原因在外科手术中偶然发现。
• 子宫平滑肌母细胞瘤虽然被认为是良性病变，但当出现核分裂异常、细胞和核异型性、局部浸润倾向和血管侵犯等组织病理学特征时，应被视为低度恶性肿瘤。