独特的宫颈阴道发育不全微创治疗

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描述
一名 10 岁的月经前期女孩因腹痛加重 3 个月就诊。她分别在 1 岁和 9 岁时因泌尿生殖窦和亚急性肠梗阻接受过两次剖腹手术。腹部检查显示两个愈合的皱褶疤痕（中线垂直脐下和横向耻骨上）和耻骨上隆起对应于 14 周的子宫。局部检查显示阴道有盲袋（图 1A）。直肠指诊未触及宫颈组织。超声 (USG) 骨盆提示子宫内膜腔积液，即血肿（图 1B). 初步诊断为宫颈阴道发育不全 (U0C4V4)。MRI 证实了这些发现。鉴于前两次剖腹手术导致腹腔内粘连的可能性很高，计划进行USG引导的经阴道宫颈阴道成形术。

图1  (A) 图像显示盲阴道。(B) 提示子宫内膜腔积液的超声图像（血流量）。(C, D) 图像描绘了在超声引导下将长动脉钳引入子宫内膜腔。

首先，McIndoe 阴道成形术是通过在膀胱和直肠之间进行解剖来进行的。在新阴道的顶端看到一个蓝色的凸起。在 USG 引导下，通过阴道隆起引入长动脉钳并推入子宫内膜腔（图 1C、D）。不久之后，大约 200 cc 的巧克力色液体被排出（图 2A）。为了保持 neocervix 专利，通过 neocervix 将硅胶 malecot 导管 16 French 插入子宫腔，并将围绕 malecot 导管的泡沫模具保留在 neovagina 中（图 2B，C ）) 以避免重新接近阴道壁。无术中及术后并发症。术后第 7 天，将泡沫模具更换为玻璃模具，同时将 malecot 导管保留在原位。患者在过去 9 个月内月经正常。

图 2  (A) 说明巧克力色液体从子宫内膜腔中排出。(B, C) 硅胶 malecot 的导管被泡沫模具包围被插入子宫腔。美国地质调查局，超声波。

宫颈发育不全的发生相当少见（1:80 000–1:100 000），这些病例中只有 39% 同时伴有阴道发育不全。最初，这些病例通过子宫切除术或经腹宫颈阴道成形术进行治疗。后来，随着腹腔镜检查和外科专业知识的出现，一种微创方法出现了。保守治疗（开腹/腹腔镜）的目的是通过开辟一条从子宫内膜腔到阴道的通道让经血通过，从而保护子宫。在我们的案例中，我们在 USG 指导下进行了类似的阴道手术。由于没有进入腹部，手术在技术上很困难。然而，这种技术具有膀胱和直肠损伤的高风险。因此，应谨慎执行，并且只能由精通 USG 引导程序的妇科医生专家执行。病人的观点去年，我们的小女儿每个月都腹痛，持续了 3 个月。她被发现有一些先天性异常，其中产道不是出生时形成的。我们很担心，因为我们的小女儿已经接受了两次腹部手术，外面的医生解释说肠子受伤的可能性很高。然后我们就来到了这家医院。在这里，医生在超声波的帮助下进行了手术。手术后我们很高兴，因为她每月的腹痛都减轻了，现在她的月经周期正常了。她自己使用阴道霉菌，我们定期到妇科门诊复诊。
学习要点

• 宫颈发育不全是一种罕见的实体，不到 40% 的病例与阴道发育不全有关。
• 宫颈阴道发育不全通常通过子宫切除术或腹部宫颈阴道成形术进行治疗。
• 在不进入腹部的情况下在超声引导下创建新宫颈是一项具有挑战性的程序，必须由受过超声引导程序培训的妇科医生谨慎执行。