单绒毛膜双胞胎双极脐带电凝后假羊膜带综合征并发双胎...

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单绒毛膜双胞胎双极脐带电凝后假羊膜带综合征并发双胎输血综合征

描述
一名 28 岁的初产妇在妊娠 24 周零 3 天时出现自发性单绒毛膜双羊膜双胎妊娠，主诉胎动减少。超声 (USG) 检查显示 Quintero IV 期双胞胎输血综合征 (TTTS)。经过咨询，患者在妊娠 24 周 6 天时成功地通过双极脐带电凝 (BCC) 对受体水肿双胞胎进行了选择性减胎。没有发生术中或术后即刻并发症。后续 USG 检查未显示任何绒毛膜羊膜分离 (CAS) 证据。然而，在妊娠 29 周（选择性减胎后第 32 天），她出现早产胎膜早破。开始使用抗生素和类固醇药物，之后，由于胎儿心动过缓，她在妊娠 29 周零 2 天时进行了下段剖腹产。一名体重 980 g 的男婴在 1 分钟和 5 分钟时的 Apgar 评分分别为 4 分和 6 分。顺便说一下，右脚踝上方有一条收缩带，右脚严重水肿和发绀；然而，未发现坏死（图 1A、B）。在整形外科和小儿外科会诊后，将收缩带分开，然后在收缩部位局部应用莫匹罗星，并在水肿足部应用硫酸镁（图 1C、D）。出院时，水肿消退，收缩部位完全重新上皮化，右脚的感觉和运动功能完好无损。随访 1 年，右足功能和形态均正常；然而，在最初收缩的部位出现了同心挛缩（图 2）。

图1  (A, B) 描绘了右脚踝上方的收缩带，伴有右脚严重水肿和发绀。没有注意到坏死。(C) 显示右脚术后立即释放的外观，而 (D) 显示分开的收缩带。

图 2  (A, B) 显示右脚正常出现的初始收缩部位的同心挛缩（B 中的黑色箭头）。
假性羊膜带综合征 (PABS) 是一种罕见的医源性问题，继发于宫内胎儿干预，其临床、超声和组织学特征与羊膜带综合征相似。它的特点是胎儿部位或脐带缠绕在一片脱落的羊膜中，可能导致严重后果，例如肢体收缩/截肢、脐带意外甚至胎儿宫内死亡。它常见于 TTTS 的胎儿镜激光光凝术后，发生率为 1.8%–3.3%，但也可能发生在基底细胞癌、隔膜造口术和羊膜减缩术后。可能的解释包括侵入性干预期间进入部位的 CAS，随后从绒毛膜表面形成纤维带，以及手术期间意外的隔膜造口术。一种可能的预防措施是在插入胎儿镜时避免羊膜穿孔。在后续行动中，USG 在子宫内胎儿干预后，可能表明隔膜造口术或 CAS 的浮膜应该引起合理程度的怀疑。应每周对胎儿四肢和脐带进行有针对性的连续三维超声造影，因为并发症可能会在 4-6 周内发生。密集的胎儿监测可以导致及时的诊断、咨询和治疗。确诊 PABS 后，应每周进行彩色多普勒随访，以检测患肢远端血流受损情况。一旦检测到血管形成受损，可能的产前管理选择包括胎儿镜下假羊膜带的释放，以防止胎儿肢体被截肢。
学习要点

• 假性羊膜带综合征与羊膜带综合征相似，可导致肢体截肢或宫内死亡等毁灭性后果；但是，当继发于宫内侵入性干预措施时使用该术语。
• 术后产前诊断需要高度怀疑，连续超声随访对于早期发现是必要的。
• 如果后续超声检测到血流受损，则可以通过在子宫内胎儿镜下释放假羊膜带来避免胎儿肢体出现严重并发症，例如截肢。