产后子宫动脉假性动脉瘤合并血管性血友病一例

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抽象的
一名患有 1 型血管性血友病 (vWD) 的 20 岁出头的女性在初次剖宫产术后 5 周时因腹痛和阴道出血到急诊室就诊。影像显示子宫动脉假性动脉瘤 (UAP)，这是一种可导致产后出血的罕见病症。剖腹产和 vWD 是假性动脉瘤的两个危险因素。产后迅速识别假性动脉瘤对于防止可能危及生命的结果至关重要。成功诊断和治疗患者的症状需要产科医生、介入放射科医生和血液科医生之间的跨学科团队合作。进行了子宫动脉栓塞术 (UAE)，并在手术后 6 周注意到假性动脉瘤完全消退。由于在 UAP 破裂前及早发现，避免了出血，并保留了未来的生育能力。患者在 UAE 后 1 年成功怀上第二个孩子，并通过剖腹产分娩，没有出血或 UAP 复发。
背景
冯维勒布兰德病 (vWD) 是最常见的遗传性出血性疾病，估计影响了 1.3% 的美国女性。这可能是由于 von Willebrand 因子 (vWF) 的定性或定量缺陷引起的，vWF 是血小板粘附和防止凝血因子降解的关键蛋白质。本病分为三种主要类型。1 型 vWD 是其中最常见的，约占病例的 80%。在 1 型 vWD 中，vWF 水平可以轻微或中度降低，而 3 型 vWD 的特征是 vWF 水平极低或检测不到。2 型 vWD 涉及 vWF 的定性缺陷，其特征是 vWF 水平正常至接近正常水平，但蛋白质本身存在功能缺陷。与基线时的孕妇相比，患有 vWD 的孕妇发生产后出血 (PPH) 的风险明显更高。在并发子宫动脉假性动脉瘤 (UAP) 的情况下，产科病例可能很快致命。假性动脉瘤是由于动脉壁的一层或多层缺陷而与动脉管腔相通的充满血液的空腔。穿孔期间（例如手术期间）对子宫动脉的创伤会导致动脉壁缺损，动脉血通过该缺损逸出并扩散到邻近组织，从而导致血液积聚。当该集合与提供连续血液流动的子宫动脉连续时，就会形成假性动脉瘤。假性动脉瘤中不存在三层动脉壁衬里，可将其与真性动脉瘤区分开来。 UAP 的患病率因其罕见而难以确定；然而，当包括无症状患者时，患病率为每 1000 次分娩 2-6 次。假性动脉瘤的自发演变可导致破裂。UAP 可能发生在剖腹产后，尤其是在手术过程中动脉受伤时。假性动脉瘤破裂是产后出血的一种罕见原因，最多可在剖腹产后 3 个月内发生。常见的误诊包括月经过多、妊娠产物残留或子宫内膜炎。虽然 1 型 vWD 妊娠患者出血增加的风险已得到充分记录，假性动脉瘤患者发生 PPH 的风险已在文献中得到充分证实，但 vWD 患者因 UAP 导致的延迟 PPH 很少见报道，并且有没有标准化的建议来指导这些情况下的管理。值得注意的是，该病例中的患者在出现 PPH 后被发现患有 vWD。我们介绍了一个由于 vWD 设置中的 UAP 而导致 PPH 延迟的案例。我们还讨论了预防 vWD 患者围产期出血和 PPH 的详细策略，以及产后患者 UAP 的诊断和治疗。
案例展示
一名 20 岁出头的孕妇，一名孕妇，有 1 型 vWD 病史，因阻止下降和头盆不称并并发急性绒毛膜羊膜炎而接受了初次剖腹产。患者在整个妊娠期间接受血液学随访，无产前出血史。在入院引产时，她在分娩前接受了 Humate-P（抗血友病因子-vWF（凝血因子）），并在分娩后接受了 Amicar（抗纤维蛋白溶解剂）以预防出血。剖腹产本身并不复杂，估计失血量为 850 毫升。术前血红蛋白 (Hb) 水平为 112 g/L，术后第 2 天出院时 Hb 水平为 95 g/L。根据她手术期间估计的失血量，这被认为是适当的下降。患者在术后第 35 天因阴道大量出血、恶心、腹泻以及脐周腹痛和右下腹痛到产科急诊室就诊。她没有发热，生命体征也在正常范围内。腹部检查发现皮肤切口无红斑或温热，沿切口和双侧下腹触诊有轻度压痛。她的肠鸣音正常，在脐下 3 cm 处触及子宫底并有中度压痛。没有防守或反弹的证据。盆腔检查对阴道穹窿中的鲜红色血液具有重要意义。她入院时的 Hb 水平为 101 g/L，白细胞计数为 79x10 9/L。尿妊娠试验呈阴性。基于这些发现，对延迟 PPH 的更常见原因的怀疑较低，例如子宫内膜炎、受孕产物残留或妊娠滋养细胞疾病或肿瘤。
调查
盆腔超声显示子宫底水平有 1.8 cm 高回声区，彩色多普勒显示高回声区上方、前方和后方周围有明显的血管，提示动脉畸形（图 1）。腹部和骨盆的紧急 CT 扫描采用静脉造影剂进行，结果显示子宫内膜腔底部有一个 1.6×1.0×1.4 cm 的富血管结构。这种结构被认为与子宫动脉的底部分支相通，并且高度关注假性动脉瘤（图 2）。没有急性阑尾炎或其他病理的 CT 证据。急诊 MRI 证实了假性动脉瘤的诊断（图 3）。

图1  经阴道盆腔超声示宫底子宫内膜区1.8×1.6×1.8 cm局灶性强回声区，区内有明显血管。

图 2  腹部和盆腔矢状CT显示子宫内膜腔底部有1.6×1.0×1.4 cm的富血管结构，似乎与子宫动脉底部分支相连，符合假性动脉瘤。

图 3  骨盆轴位 MRI 显示 1.4×1.5 cm 增强结构，涉及子宫底，与子宫动脉假性动脉瘤一致。

治疗
介入放射学通过血管造影对左髂内动脉进行插管，然后对左子宫动脉进行明胶海绵栓塞（图 4）。患者对手术的耐受性良好，出院前给予肌肉注射 Depo-Provera 避孕。

图 4  子宫血管造影显示左子宫动脉底部分支远端假性动脉瘤，明胶海绵成功栓塞假性动脉瘤。

结果和后续行动
在进行子宫动脉栓塞术 (UAE) 后 6 周进行了 CT 血管造影，发现假性动脉瘤完全消退。生育能力得以保留，患者在大约 12 个月后再次怀孕。她有一次简单的怀孕，并在足月通过重复剖腹产分娩。
讨论
PPH 是全世界孕产妇死亡的最常见原因，及时识别、诊断和治疗对于防止不良后果是必要的。原发性 PPH 发生在分娩后 24 小时内，80% 的病例是由子宫收缩乏力引起的。继发性 PPH 发生在分娩后 24 小时至 6 周，通常是由于妊娠产物残留、感染、胎盘床复旧延迟或出血性疾病所致。应进行适当的检查以排除这些常见的病因。对于稳定的患者，应在诊断性扩张和刮除术之前进行影像学检查，因为这种手术可能会对患有子宫血管畸形的患者造成重大伤害，并可能导致灾难性出血。
UAP 引起的出血是 PPH 延迟的罕见原因。 UAP 最常见的症状是阴道异常出血和盆腔疼痛。剖腹产是发生 UAP 的最大风险因素。可能会发生自发性止血，从而加强误诊，并且可能延迟长达 4 周才再次出血。
我们的患者在 1 型 vWD 的情况下发生了 UAP。在一例 vWD 患者因 UAP 导致 PPH 的病例报告中，该患者出现大量失血，这可能是因为分娩前不知道 vWD 的诊断，并且对患者产后出血的延迟评估导致假性动脉瘤破裂. 在我们的案例中，vWD 的产前诊断有助于采取预防措施来避免大出血。她之前诊断为 vWD 也让她更加意识到延迟 PPH 的风险增加，这反过来促使她在急诊室就诊时进行早期影像学检查。这允许及早发现她的假性动脉瘤，并可能防止其破裂，而破裂与发生时的大量失血有关。
患有 1 型 vWD 的孕妇在整个怀孕期间应与血液学家共同管理。建议测量因子 VIII 和 vWF 水平，当因子 VIII 水平低于其正常范围的 25% 且 vWF 水平低于 50 IU/dL 时，应进行治疗。然而，如果尽管 vWF 和因子 VIII 水平正常，但担心出血，提供者也可以在分娩后期和产后 3-4 天进行预防性治疗。最常用的治疗方法是鼻内去氨加压素，这是一种合成的加压素，可以增加 vWF 和因子 VIII 的水平。vWF/凝血因子 VIII 浓缩物也已开发并被批准用作替代疗法。我们的患者在分娩时接受了 Humate-P（抗血友病因子-vWF）静脉负荷剂量 50 单位/kg，维持剂量为 20-30 单位/kg，产后 72 小时内每 12 小时重复给药一次。她每 6 小时口服一次 Amicar 8000 毫克，持续 48 小时。此外，根据需要为患者开具腐植酸，以治疗门诊急性发作的大量出血。
非手术阴道分娩是 vWD 患者的首选分娩方式；但是，对于常见的产科适应症，仍应进行剖腹产。我们的患者在头盆不称的情况下进行了初次剖腹产以阻止下降。
对于假性动脉瘤的检测，B 型成像通常显示子宫下壁的无回声病变，可能呈搏动性。由于动脉血流以不同方向和不同速度旋转，双重多普勒超声显示出马赛克血流模式。由于动脉压力下降和痉挛性交通，活动性出血期间超声特征可能消失，尤其是当假性动脉瘤直径较小时。对比增强 CT 或 MRI 可用于确认诊断，因为其检测动脉病变的敏感性与血管造影相当。血管造影术仍然是诊断 UAP 的金标准方法，并且可能有助于根治性治疗。UAP 的传统治疗包括双侧髂内动脉或子宫动脉结扎术，以及当其他治疗失败时进行子宫切除术。经导管选择性动脉栓塞术因其高成功率 (>90%)、低并发症发生率以及保留未来生育能力的能力而成为一种安全且高效的治疗方法。
UAE 后的主要并发症很少见。迄今为止，已报告约 8.5% 的短期并发症发生率和 1.25% 的严重并发症发生率。常规进行术后成像以评估治疗效果并确定潜在的 UAE 后并发症。对于我们的患者，在 UAE 后 6 周进行了监测 CT 血管造影，发现假性动脉瘤完全消退。患者在大约 12 个月后再次怀孕。
该案例说明了这样一种情况，在这种情况下，一名已知患有 1 型 vWD 的患者在分娩前、分娩期间和产后期间采取了适当的预防措施。已知 vWD 患者的产后阴道出血或疼痛应在鉴别诊断中引起对假性动脉瘤的关注。为避免严重出血，有必要对 UAE 进行早期检测和治疗的适当检查。该患者恢复良好，并在执行 UAE 后的第二天出院回家进行门诊监测。
学习要点

• 子宫动脉假性动脉瘤是一种罕见的妊娠或手术并发症，尤其是剖腹产，通常表现为阴道异常出血和腹痛或盆腔痛。
• von Willebrand 病 (vWD) 患者更容易发生子宫动脉假性动脉瘤，并可能因假性动脉瘤破裂而出现灾难性出血。优化 vWD 的医疗管理、咨询血液学和通过多普勒超声、CT 或 MRI 等影像学早期检测假性动脉瘤对于避免误诊或延误护理至关重要。
• 当发现假性动脉瘤时，子宫动脉栓塞术是首选治疗方法。监测血管造影对于确保分辨率很重要。