如果不是鼻窦炎？

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一名 13 岁女孩因鼻塞、头痛、听力下降和严重体重减轻 3 个月来我院就诊。她也有鼻塞，偶尔出血和持续的“鼻音”。这些症状以前被称为慢性鼻窦炎。口腔检查显示软腭隆起（图 1），前鼻镜检查发现软肿块完全阻塞后孔。未触及颈部淋巴结肿大。血液检查显示白细胞增多、C 反应蛋白和红细胞沉降率升高，以及高滴度的 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 抗体。头颅 MRI 显示一个 7×3×8 cm 的鼻咽肿块，深血管化和部分侵蚀颅底（图 2）。鉴别诊断包括淋巴瘤、横纹肌肉瘤、幼年性血管纤维瘤、生殖细胞肿瘤和上皮癌。组织学检查与未分化癌一致，这是鼻咽癌 (NPC) 的一种亚型，女孩立即被转诊到最近的肿瘤科接受适当治疗。英国 NPC 的年发病率在 0-14 岁时为百万分之 0.3，在 15-19 岁时为百万分之 1-2。中国和突尼斯人群的发病率较高。尽管 NPC 是一种儿童罕见病，仅占儿童癌症的不到 1%，但它确实占小儿鼻咽部恶性肿瘤的 20-50%。病因包括 EBV、遗传易感性和食用可能致癌物（挥发性亚硝胺）的食物。 NPC 在病理学上分为三个亚型：鳞状细胞癌，通常见于老年人群；非角化癌和未分化癌（也称为淋巴上皮瘤），这几乎是在儿童中发现的唯一亚型。超过 80% 的儿童患有局部晚期疾病，而在一小部分患者中发现了临床上明显的转移。手术方法不适用于精细的解剖位置。局部区域疾病的护理标准包括放射治疗 (RT)。对于 10 岁以上的患者，建议使用 50-72 Gy 的剂量，对于年幼的儿童，建议减少 5-10% 的剂量。以顺铂为基础的化疗和放疗的同时给药在过去 40 年中改善了结果。然而，许多幸存者有长期治疗相关的疾病。辅助干扰素-β 的使用也被证明是有希望的。

图1  咽部检查显示软腭隆起。

图 2  核磁共振成像扫描。轴向 T1 加权序列，显示鼻腔内有大肿块生长并侵蚀枕骨、颞骨和蝶骨。