模仿心脏粘液瘤的多形性高级别心脏肉瘤

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描述
一名 22 岁男性患者，既往无明显病史，表现为疲劳、呼吸困难、心悸和上流入道充血迹象。超声心动图（图 1a）和 CT 显示左心房有 4×6 cm (*) 肿块，在舒张期脱垂至左心室，并显示心房粘液瘤的放射学和超声特征（边界清晰、有蒂外观、心脏活动期周期、定位于左心房、缺乏可检测到的心脏/心包结构浸润）。手术切除肿块的组织病理学检查显示粘液样组织结构细胞计数低（图 1b），血管周围有多层细胞团块，类似于粘液瘤环状结构（图 1b ）插图）。然而，所涉及的血管周围细胞非常大，并且切除肿瘤的其他区域对应于具有升高的核多态性、有丝分裂率（箭头）和增殖（MIB1-免疫染色，图 1c插图）的多形性梭形细胞瘤（图 1c ）。作为肌动蛋白、波形蛋白和部分角蛋白的免疫组织化学阳性（未显示）。由于术后肿瘤分期排除了原发性心外肿瘤的存在，因此诊断出原发性多形性上皮样高级别心脏肉瘤（G3）（哈佛医学院 C Fletcher 教授的参考病理学证实）。进一步的术后分期显示多处溶骨病变（图 1d箭头），证实为肉瘤转移（图 1d插图）。恶性心脏肉瘤显示出粘液样变性的趋势。因此，如果术前有疑问，建议对可疑心脏肿瘤进行特别认真的临床和组织病理学检查，并应通过进一步的影像学检查和肿瘤分期程序来加强。



图1  (a) 心脏超声心动图显示左心房的肿瘤肿块在舒张期脱垂到左心室（以 * 突出显示）。(b) 已切除肿瘤块的组织病理学图像显示具有低细胞计数的粘液样肿瘤区域和血管周围的大型多形细胞的多层聚集体（插图）。H&E 染色。放大倍率：20x（主图像），40x（插图）。(c) 已切除肿瘤肿块的组织病理学图像，表现为多形性梭形细胞瘤形成，核多态性、有丝分裂率（箭头）和增殖（MIB1 染色，插图）显着升高。H&E 染色（主图）和 MIB1 免疫组织化学（插图）。放大倍率：60x（主图像），40x（插图）。(d) 脊柱 CT 扫描显示多个溶解性病变（箭头）和来自骨病变的穿孔活检样本的组织病理学鉴定为多形性高级肉瘤的转移（插图）。H&E 染色（插图）。放大倍率：20 倍（插图）。

学习点

• 诊断为心脏粘液瘤的病例应特别认真检查，以排除伴有粘液样变性的心脏肉瘤。