上腔静脉阻塞的罕见原因

admin

描述
一位 81 岁的男士因面部和手臂肿胀 2 周而被紧急转诊至诊所（图 1）。他没有气喘吁吁，病史采集也没有引起其他症状。除了只服用扑热息痛的骨关节炎外，他以前身体都很好。多年来，他每周使用多达 100 克烟草抽卷烟。无石棉接触史。



图1  患者的照片显示手臂肿胀和广泛的胸壁侧支血管。
体格检查与上腔静脉阻塞 (SVCO) 一致，颈内静脉固定隆起，面部、手臂肿胀，胸壁浅静脉突出。他没有被杵状指，也没有明显的淋巴结肿大。他被送去进行胸片 (CXR)（图 2）。临床诊断为 SVCO，并安排颈部和胸部 CT 扫描。

图 2  胸片。
CXR（图 2）显示上纵隔因主动脉展开而明显增宽。气管旁区未见软组织病变，SVC轮廓正常。图 3显示了来自静脉后对比扫描的轴向 CT 图像，并显示存在异常的前纵隔软组织（白色箭头）。SVC 的口径增加并被填充缺陷（黑色箭头）阻塞。前纵隔的肿瘤组织被认为对他的 CXR 上的纵隔轮廓没有贡献（图 2）。


图 3  CT 切片显示上腔静脉（黑色箭头）前纵隔软组织肿块（白色箭头）和静脉侧支中有大血栓。

图 4是斜矢状 CT 图像，显示充盈缺损与 SVC 中的充盈缺损相邻，并通过支流延伸到前纵隔软组织（黑色箭头）。

图 4 多平面 CT 显示血栓形成的纵隔静脉从肿瘤通向上腔静脉。
该病例在多学科会议上进行了讨论，患者继续进行开放性纵隔活检以确认诊断。这是通过小切口进行的，并在组织学检查中显示为 B2 型胸腺瘤。抗凝治疗后他的症状得到缓解；然而，他被认为太虚弱，无法进行任何进一步的干预。
讨论
肿瘤作为 SVCO 的原因在原发性肺癌和淋巴瘤中得到广泛认可。在病例系列中也经常描述导致 SVCO 的罕见肿瘤类型，尽管在大多数情况下，外部压迫是原因。肿瘤直接侵入 SVC 的情况要少得多。胸腺瘤虽然罕见，但却是最常见的前纵隔肿瘤，发病率为 0.15/100 000。多达34% 的肿瘤通过其自身的包膜侵入，但淋巴和血源性扩散并不常见。管理和预后取决于分期，最常用的是 Masaoka 临床分期系统。治疗可能包括手术切除或减瘤术，有或没有辅助放疗；化疗可以在辅助或新辅助方案中进行。 1 期疾病的 5 年生存率为 96% 至 100%，4a 期为 11-50%。在临床 SVCO 患者中，几乎总是要求进行横断面成像以确定其病因的性质。原因包括 SVC 的阻塞性肿块（在 CXR 上可能或可能无法识别）狭窄，以及在这种情况下，肿瘤血栓。肿瘤血栓是一个需要考虑的重要区别，因为抗凝可能具有治疗益处。通过双臂注射造影剂的 SVC 静脉造影将描绘任何血栓；由于造影剂增强血流与来自对侧臂的未造影血液混合，通过单臂注射会在 SVC 中引入人工充盈缺陷。与非增强扫描或单侧注射造影剂的扫描相比，静脉内对比剂 CT（同样理想的是通过双臂注射对比剂）提供更多关于 SVCO 可能原因的信息。我们建议，在临床 SVCO 的情况下，临床医生应考虑肿瘤血栓的诊断，如果怀疑，应要求通过双臂注射对比剂进行静脉后对比 CT 扫描。如果确诊，SVCO 的症状可能会通过抗凝治疗得到改善，这对于那些不太可能接受任何手术或肿瘤干预的人来说尤其重要。
学习点

• 当出现临床上腔静脉阻塞 (SVCO) 病例时，必须进行横断面成像。
• 在这种情况下，请注意胸腺瘤是一种潜在的诊断。
• 将肿瘤血栓视为 SVCO 的原因；抗凝治疗可改善症状。
• 通过双臂注射造影剂的 CT 静脉造影同时提供有关 SVCO 潜在原因的更多信息。