转移性黑色素瘤

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描述
Lucke 于 1869 年首次描述，估计鼻腔和鼻旁窦黑色素瘤占所有恶性黑色素瘤的不到 1% 和鼻窦道恶性肿瘤的 2-8%。鼻子和鼻旁窦的恶性黑色素瘤可能是一种破坏性疾病，通常出现在晚期，5 年生存率在 20% 和 35% 之间。这是一个不常见的过程，在临床和病理上经常被误诊。

发病高峰年龄在 5 岁到 80 岁之间，男性比女性略多见于。一名 53 岁的男性患者有 2 个月的左侧鼻出血和鼻塞进行性恶化的病史，因此咨询了他的医生。CT 扫描显示左鼻腔和左上颌窦内广泛但连续的肿瘤肿块（图1A）。恶性黑色素瘤的诊断是通过鼻内活检作出的。


图1  (A) CT 扫描显示左鼻腔和左上颌窦的肿瘤肿块，破坏了眶内壁。(B) 心脏心包、心外膜和心肌黑色素瘤转移。(C) 肝和胃转移。
在第一次 CT 扫描后立即进行进一步的全身 CT 扫描，显示甲状腺、肺、心外膜和心包、肝、胃、胰腺、结肠、腹膜腔、膀胱、骨骼和颈静脉的扩展转移，网膜和肠系膜淋巴结。皮肤转移灶位于胸壁、右下颌角和左腋窝。患者接受了左侧鼻旁窦肿瘤肿块的减灭术，并接受了两个达卡巴嗪化疗周期。初步诊断后两个月，他入院接受第三轮化疗。但在晚上，他抱怨腹痛恶化，几小时后就死了。尸检显示肿瘤出血是死因，腹腔内有 3 升血液和血块（尸检照片：心脏转移图 1 B；肝和胃转移瘤图 1 C）。

学习点

• 恶性黑色素瘤是一种罕见的鼻腔和鼻窦黏膜疾病。
• 鼻腔恶性肿瘤在肿瘤处于早期阶段时很少产生（如果有的话）体征（例如，单侧鼻出血和鼻塞）。
• 患者和临床医生经常忽略或最小化这些肿瘤的初始表现，并将早期恶性肿瘤视为良性鼻窦疾病。治疗包括手术、化学疗法或放射疗法。
• 具有远处转移的黑色素瘤通常被认为是无法治愈的。