巨大的双侧肾血管平滑肌脂肪瘤

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描述
这位有结节性硬化病史的 35 岁女性因右侧腰痛、腹部饱胀和肉眼血尿入院。注意到持续性低血压、发热伴白细胞增多（白细胞计数：22 170/μl）和右上腹肿块伴右侧敲击痛。初步诊断为继发于右侧急性肾盂肾炎的败血症。然而，腹部CT显示双侧肾脏巨大的不均匀肿块，右侧（白色箭头）体积为18×18×25（cm 3），左侧（空心箭头）体积为13×10×25（cm 3 ）（图1一个）。患者被送往重症监护室并接受广谱抗生素和液体复苏治疗。该患者对这种治疗反应不佳。因此，随后进行了右肾切除术。术后过程顺利，2周后出院。病理显示巨大的血管平滑肌脂肪瘤，尺寸为 28×20×15 (cm 3 ) 和 3750 gm。用 HMB-45 对组织病理学进行免疫染色显示存在平滑肌并证实了诊断（图 1B）。巨大的双侧肾血管平滑肌脂肪瘤极为罕见。Katayama报道的双侧巨大肾血管平滑肌脂肪瘤显示肿瘤重3200克。 Ciancio 报道的巨大双侧肾血管平滑肌脂肪瘤显示总肿瘤负荷为 5500 g。Kobayashi等报道了 1 例双侧巨大肾血管平滑肌脂肪瘤。肿瘤总负荷为 5800 g，是已发表论文中按重量计最大的血管平滑肌脂肪瘤。


图1 (A) 腹部 CT 显示双侧肾脏有巨大的不均匀肿块。(B) 用 HMB-45 对组织病理学进行免疫染色显示存在平滑肌。

学习点

• 巨大的双侧肾血管平滑肌脂肪瘤极为罕见。
• 无创CT图像是一种有用的诊断工具。
• 用 HMB-45 对组织病理学进行免疫染色显示存在平滑肌并证实了诊断。