白细胞破碎性血管炎

admin · 发表于 2022-10-29 21:17:47

描述
一名 75 岁男性，没有相关病史，正在接受 3 天牙龈出血史的评估。他还报告了入院前 2 周的全身疲劳。他否认发烧、寒战、呼吸困难或体重减轻。检查时，结膜苍白，双下肢多处瘀点，无淋巴结肿大或肝脾肿大。全血细胞计数显示白细胞 4.2 × 10 3 /mm 3，血红蛋白 6.5 g/dl 和血小板 6 × 10 3 /mm 3. 国际标准化比率为1.3。骨髓活检与细胞遗传学和流动证实存在与 M2 型急性髓系白血病一致的浸润性原始细胞的高细胞骨髓。伊达比星和阿糖胞苷诱导化疗完成两天后，患者出现了从右大腿开始的非瘙痒性可触及斑丘疹，蔓延至所有四肢（图 1）。

图1 非瘙痒性可触及的斑丘疹。

皮肤活检显示真皮上部血管周围和中性粒细胞浸润和外渗血细胞，与白细胞破碎性血管炎一致（图 2）。皮疹在 1 周内继续扩散和合并（图 3），并在第 10 天自行消退。

图 2 皮肤活检显示真皮上部血管周围和中性粒细胞浸润和外渗血细胞，符合白细胞破碎性血管炎。

图 3 第 7 天斑丘疹的扩散和合并。

尽管恶性肿瘤是一种相对罕见的皮肤血管炎病因，但与淋巴增殖性疾病和骨髓增殖性疾病密切相关。白细胞破碎性血管炎是与淋巴组织增生性疾病相关的最常见的皮肤血管炎形式。皮肤损伤可能先于、同时发生或继发于恶性肿瘤。皮肤白细胞破碎性血管炎是一种临床病理学实体，其特征是常发生在下肢的可触及紫癜。治疗通常针对根本原因。

学习点

血管炎是一组异质的临床疾病，可能是特发性的或与结缔组织疾病、细菌和病毒感染、药物、败血症或肿瘤特别是血液系统恶性肿瘤有关。
皮肤白细胞破碎性血管炎是一种临床病理学实体，其临床特征是可扪及紫癜，最常发生在下肢，经皮肤活检证实。
白细胞破碎性血管炎应提醒医生可能的诊断，例如血液系统恶性肿瘤。
治疗通常针对根本原因，停止致病药物或使用泼尼松或免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。

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