原发性纵隔精原细胞瘤伴上腔静脉梗阻

admin · 发表于 2022-10-6 22:48:37

说明
一位先前健康的29岁男性患者，有2周的渐进性骨科病史，干咳，颈部和面部肿胀，盗汗。在进一步的询问中，他描述了去年体重减轻了2公斤，吞咽困难增加。食管胃十二指肠镜检查上一年并不起眼。胸片显示一个巨大的纵隔肿块(图1A)随后的CT扫描显示一个巨大的前纵隔肿块，大小为11 直径厘米。中心坏死，上腔静脉完全闭塞；图1C，D). 对肿块进行紧急活检，免疫组化显示恶性细胞OCT3/4、胎盘碱性磷酸酶、D2-40和CD117呈阳性，而全血细胞角蛋白、S100、CD30、人绒毛膜促性腺激素（HCG）、甲胎蛋白（AFP）、CD45、CD20和CD3均为阴性。在胸部、腹部、骨盆和头部的CT影像或睾丸超音波检查中均未发现肿块。血清AFP和HCG水平在正常范围内，乳酸脱氢酶在559U/L时升高。根据免疫组化和放射学表现，诊断原发性纵隔精原细胞瘤。大约5%的男性生殖细胞肿瘤（GCT）发生在性腺外。50%到70%的性腺外gct发生在前纵隔。本病患接受博莱霉素、依托泊苷、顺铂三个周期的BEP化疗。SVC梗阻的症状和体征在2小时内消失开工日期。治疗开始后18天的胸片显示有显著改善(图1B). 病人仍然没有症状。

图1
（A）胸片显示上纵隔肿块较大。（B）18天后胸片显示纵隔肿块明显缩小。（C）胸部增强CT成像显示15层 mm优于D组，显示SVC完全闭塞（无可见造影剂）。上腔静脉。（D）胸部CT增强扫描显示SVC中有造影剂（见箭头），SVC被前纵隔肿块压迫。

学习要点

原发性纵隔生殖细胞瘤（GCT）非常少见，几乎都发生在男性，很少转移到实体器官，平均年龄为33岁。最常见的症状是呼吸困难（25%的病例），6%的病例出现上腔静脉阻塞。
在这种情况下，SVC梗阻，通常可以避免SVC支架置入开始明确的治疗。考虑到可能掩盖淋巴瘤的竞争性鉴别诊断，类固醇在SVC梗阻的急性治疗中应谨慎使用，除非确诊。精原细胞瘤的肿瘤标志物可能不升高，诊断需要病理学和免疫组化分析
三个周期的BEP（博莱霉素、依托泊苷和顺铂）化疗是治疗原发性纵隔精原细胞瘤的公认标准，考虑到精原细胞瘤对铂类化疗的敏感性，它们具有良好的预后。5年总生存率约为90%，相比之下，40%-45%的生存率更高非精原细胞GCT的5年总生存率。

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