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软脑膜癌病引起的马尾综合征:一个医学困境

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发表于 2022-8-28 22:09:25 | 显示全部楼层 |阅读模式
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我们介绍了一名 64 岁女性的病例,她因腰背部和左腿疼痛而入院,持续时间约为 7 周。疼痛最初是间歇性的和剧烈的,但尽管进行了适当的镇痛,但仍会发展为持续的严重神经性疼痛。此外,她的右腿在入院前约 3 周也受到了类似影响。她描述了她的下肢和鞍区麻木。她也有尿潴留的症状,偶尔会有尿失禁。病史显示大约 2 年前患者被诊断为左侧肺癌 (T3N2M0),其组织学特征与中度至低分化腺癌一致。治疗包括左肺切除术和辅助化疗。根据马尾神经综合征的临床特征,对脊柱进行了非增强 MRI,其结果基本不显着(图 1)。她的镇痛方案在疼痛管理团队的监督下进行了修改,最初反应良好。随后,她出现视力模糊和精神错乱。头部 CT 扫描不显着,眼底检查未显示任何视乳头水肿的证据。脑脊液(CSF)检查显示高蛋白和低糖乳酸。脑脊液细胞学显示大的非典型细胞,免疫组化提示腺癌细胞。据报道,增强脑 MRI 与软脑膜癌病 (LC) 一致(图 2)。由于最初没有考虑 LC 的诊断,因此没有进行对比后脊柱 MRI。她后来出现吞咽困难和听力损失。不幸的是,她在住院35天后去世了。

图1
腰椎矢状 T2 加权图像显示膀胱明显扩张(左箭头)和小的骶骨 Tarlov 囊肿(右箭头),但没有软脑膜转移。

图 2
大脑的轴向 T1 钆对比增强图像显示覆盖右枕叶的脑膜增强的离散结节(箭头)。
LC 是肿瘤细胞在软脑膜扩散播种的结果,它影响 1%–5% 的实体瘤患者。乳腺癌是最常见的恶性肿瘤,可导致 LC,其次是肺癌。马尾综合征的体征和症状包括腰痛、单侧或通常双侧坐骨神经痛、鞍座感觉障碍、膀胱和肠道功能障碍以及多变的下肢运动和感觉丧失。尽管马尾神经综合征最常见的原因是压迫,但任何有癌症病史的患者都应考虑诊断为 LC。LC的预后较差,未经治疗的生存期为4-6周。通过早期诊断和化疗和/或放疗治疗,可以预期存活率的增加。
学习点
  • 任何有癌症病史并出现马尾神经综合征体征和症状的患者都极有可能发生软脑膜癌病 (LC)。
  • 仅根据正常的影像学检查不能排除 LC 的诊断。
  • LC诊断的金标准是脑脊液检查。

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