小男孩胫骨干溶骨性病变

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描述
一名 5 岁男孩，因右腿肿胀和疼痛 2 个月就诊。疼痛呈弥漫性钝痛，行走时加重，休息时缓解。它的模式没有昼夜变化，也没有辐射。这与右腿轴上弥漫性不明确的肿胀有关。它不压痛，不粘附在下面的结构上，并且与上覆的皮肤变化无关。全身检查未见异常。右腿 X 线平片显示胫骨干中有一个大的溶骨性病变（图 1A），界限清楚。边缘硬化，但没有相关的骨膜反应或软组织变化。MRI 证实存在溶骨性病变，在 T2 加权图像上呈高信号（图 1B），但皮质和软组织延伸的连续性没有破坏。


图1
(A) X 线平片的正位和侧位片显示胫骨干有大的溶骨性病变。(B) MRI 的 T2 加权图像显示胫骨腔内的高信号。首先进行了小型开放活检。肉眼观察，该组织呈灰白色，质地柔软至坚硬。显微镜下，在细胞不足和成纤维细胞基质中有许多编织骨碎片（图 2A）。可见明显的成骨细胞边缘。未见明显异型性、有丝分裂象或多形性。这些发现提示骨纤维发育不良。

图 2
(A) 低细胞和成纤维细胞基质中编织骨碎片的显微镜视图。(B) 2 年随访时 X 线平片的正位和侧位片显示腔内良好的整合和愈合。
在 2 周后的第二阶段手术中，在前胫骨干中创建了一个皮质窗口，并使用化学烧灼（使用 10% 苯酚）进行了彻底的刮除术。腔内充满了与从患者髂嵴采集的骨髓抽吸物混合的细碎同种异体移植物。最初允许部分负重，3 周后转为完全负重。随访显示愈合良好，2 年后症状未再次出现（图 2B）。考虑了与硬化的溶骨性病变的各种差异，包括纤维发育不良、嗜酸性肉芽肿、软骨瘤、非骨化性纤维瘤、成骨细胞瘤、软骨母细胞瘤和软骨粘液样纤维瘤。放射学检查结果和患者的年龄表明良性骨肿瘤的临时诊断。这个肿瘤的大小和位置相当不寻常。骨纤维发育不良可以通过边缘切除手术治疗，有或没有骨移植，这取决于病变的大小和骨受累的程度。然而，由于该手术在骨骼未成熟个体中的高复发率，无症状病变的手术可能会推迟到骨骼成熟，但对儿童有症状病变进行手术没有禁忌症。骨纤维发育不良是一种非肿瘤性疾病，很少见，通常影响长骨，尤其是胫骨和腓骨。它大多是无症状的。 Campanacci 和 Laus 是第一个创造术语骨纤维发育不良并提出该术语来替代骨化纤维瘤，因为它可能是先天性起源，与纤维发育不良的组织学相似，以及胫骨和腓骨的受青睐。大多数这些病变会影响胫骨的皮质，主要是骨干的中间三分之一。
患者视角
我的孩子疼痛了两个月，无法进行日常生活和体育活动。我们震惊地发现他的腿骨上有一个大肿瘤。我很高兴也很欣慰，及时诊断和治疗，他现在一切都很好。
学习点

• 儿童溶骨性病变很常见，而且大多数是良性的。
• 患者的年龄和病变部位对于缩小临床诊断范围很重要。
• 使用同种异体移植物是儿科患者填充腔的一个不错的选择。使用骨髓抽吸物注射可以增强其整合。