副肿瘤性促肾上腺皮质激素导致大量肾上腺增生

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描述

一名 63 岁女性，吸烟史 20 包年，体重减轻 3 个月。计算机断层扫描发现右肺肿块和均匀增大的肾上腺（图 1A）。一周后，她出现严重的低钾血症（K 2.3 mEq/L，3.5-5.5）、高血压和高血糖。内分泌测试显示促肾上腺皮质激素 (ACTH) 依赖性高皮质醇血症：高剂量地塞米松 (65.4 µg/dL, <1.8) 未抑制血清皮质醇，ACTH 水平为 56.6 pmol/L (2.2–13.3)。肺活检显示小细胞肺癌 (SCLC)，诊断为副肿瘤性库欣综合征。她需要积极补钾，并接受化疗加甲替拉酮和氟康唑的肾上腺酶抑制治疗。尽管如此，她的病情还是有所进展。肾上腺的大小在 8 周内翻了两番，最大尺寸为 6 厘米（图 1B）。副肿瘤性 ACTH 可导致皮质醇极度升高和肾上腺大量肿大，预后不良。分泌 ACTH 的 SCLC 患者的中位生存期为 6.6 个月，而没有分泌 ACTH 的患者为 13.1 个月。患者在确诊后 4 个月死亡。

图1

CT 成像显示 (A) 初次表现时双侧肾上腺（箭头）和右肺肿块（箭头）增大，以及 (B) 2 个月后肾上腺增大四倍。

学习点

• 小细胞肺癌 (SCLC) 是一种侵袭性神经内分泌肿瘤，能够分泌激素，包括促肾上腺皮质激素 (ACTH)，导致库欣综合征。
• 与没有副肿瘤现象的 SCLC 相比，伴有 ACTH 分泌的 SCLC 的预后较差。
• 过度的ACTH分泌引起大量肾上腺刺激，导致肾上腺肥大和皮质醇分泌过多，导致高血糖、高血压和低钾血症。