当心安静​​的眼睛：伪装成后葡萄膜炎的原发性玻璃体...

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描述
一名 66 岁男性，因左眼视力模糊 1 个月就诊，过去 2 天恶化。他的病史包括甲状腺功能减退和高血压。最佳矫正的 Snellen 视力分别为 6/9，左右眼的手部运动分别为，没有相对传入性瞳孔缺陷的证据。扩张裂隙灯检查显示正常眼前节，双侧眼压为 14 mm Hg。扩张的眼底镜检查显示左侧中央玻璃体炎（双眼间接检眼镜评分为 1）。左侧视网膜前膜无黄斑水肿、视神经异常或视网膜血管炎红斑。左侧黄斑颞侧有乳白色视网膜下色素上皮 (sub-RPE) 病变，面积为 4 个视盘直径（图 1）。值得注意的是，患者在 2 年前被诊断出患有小脑原发性中枢神经系统 (CNS) 淋巴瘤 (PCNSL)，并在 4 个月前完成了初级化疗（阿糖胞苷、利妥昔单抗、甲氨蝶呤、丙卡巴肼和长春新碱）。鉴于此病史，PCNSL 继发后葡萄膜炎，称为原发性玻璃体视网膜淋巴瘤 (PVRL)，被认为是主要的鉴别诊断。进行宽场彩色摄影（Optos California，Optos plc，Scotland，图 1）和光谱域光学相干断层扫描（OCT，Cirrus 5000，Carl Zeiss Meditec，Dublin，California，USA，图 2）以阐明临床图像。

图1
右眼和左眼的宽视野彩色照片显示，右侧（R）显示正常的眼底，左侧（L）显示中央玻璃体炎和黄斑颞侧的白色视网膜下病变。

图 2
(A) 左黄斑 OCT 图像显示正常的中心凹形态。(B) 高分辨率 OCT 图像通过左侧黄斑颞侧病变确认其视网膜下色素上皮位置。
OCT，光学相干断层扫描。为了准确确定病变的平面和位置，对左眼进行了高分辨率 OCT，再次确认了亚 RPE 平面（图 2）。鉴于先前的 PCNSL 诊断和缺乏其他后葡萄膜炎的历史危险信号，没有进行组织活检，因为视力风险（例如视网膜脱离和肿瘤种植）被认为高于诊断益处。虽然 PVRL 是一种极为罕见的恶性肿瘤，但其确切发病率仍然难以捉摸。在已确诊的 PCNSL 病例中，眼部受累更为罕见，仅占所有眼内肿瘤的 1% 左右。当 PVRL 确实存在时，它会伪装成后葡萄膜炎，通常会掩盖及时和早期诊断，从而给临床医生带来繁重的挑战。由于它通常表现为玻璃体炎，因此使用类固醇治疗可以掩盖症状，从而使 PVRL 的诊断更加困难。对于隐匿性后葡萄膜炎的老年患者，无论是否预先诊断为 PCNSL，在鉴别诊断中应考虑 PVRL，多模式成像可能有助于定位隐匿性视网膜下或 RPE 下沉积，进一步加快诊断此类情况。无 CNS 病变的单眼疾病的治疗选择包括玻璃体内甲氨蝶呤/利妥昔单抗和眼眶放疗。同样，建议使用近光立体定向放射治疗来局部缓解眼部症状。相反，CNS 受累需要全身化疗，包括大剂量甲氨蝶呤。与利妥昔单抗和甲氨蝶呤联合全身治疗已被证明可产生 94%–100% 的缓解率。在我们的案例中，患者被转诊至主要肿瘤学小组以考虑进行眼眶放射治疗。然而，是否开始玻璃体内化疗或局部放疗作为一线治疗的决定仍然是管理困境的中心。
学习点

• 对于有或没有原发性中枢神经系统淋巴瘤病史和渐进性视力丧失并伴有后葡萄膜炎体征的老年患者，在鉴别诊断中应考虑原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL），视网膜下浸润（见于 20%）作为病理性发现。
• 类固醇治疗可能掩盖 PVRL 的症状，老年患者必须保持对 PVRL 的高度怀疑。
• 大约 65%–90% 的 PVRL 病例与无症状的 CNS 病变有关；因此，建议对所有 PVRL 病例进行神经影像学检查。