眼睑出血与诊断难题

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描述
一名 70 岁的亚洲女性上个月出现左眼睑快速增长的肿胀。它与多次自发性出血有关，这些自发性出血在施加压力后得到解决。临床检查显示一个快速生长的紫色肿块，伴有软组织溃疡和跗板破坏（图 1A ））。占位效应导致上眼睑下垂。然而，她的左眼却保留了视力。肿块很痛，而且非常脆弱。头颈部对比增强计算机断层扫描未显示任何淋巴结肿大。肿胀的细针抽吸细胞学检查提示附件肿瘤或非霍奇金淋巴瘤。她接受了周缘 5 mm 的广泛局部切除术 (WLE)，以确定明确诊断并控制出血。通过 Fricke 皮瓣（一种基于时间的单蒂前额转位皮瓣）重建手术缺损。术后期间平安无事（图1B）。组织学分析（图2A) 显示肿瘤细胞排列成类器官模式、条索、岛屿和片状，有丝分裂活跃 (4-5/HPF)。在免疫组织化学上，肿瘤细胞显示 CD56 和嗜铬粒蛋白阳性，突触素局灶性阳性（图 2B）。注意到 80% 的 Ki-67 标记指数。距最近边缘的距离为 3 毫米。根据 AJCC 第八版，她被诊断为左上眼睑默克尔细胞癌 (MCC)，IIA 期 (pT2N0M0)。在机构多学科肿瘤委员会讨论后，她接受了辅助放疗。经过 10 个月的随访，她目前无病，并对美学效果感到满意。

图1
(A) 术前照片显示涉及左上眼睑的紫色肿块。(B) 肿瘤切除和弗里克皮瓣重建后的术后照片。

图 2
(A) 显微照片显示小到中等大小的肿瘤细胞排列成小梁，偶有玫瑰花状排列，有细盐和胡椒染色质，核成型和有丝分裂快（H&E，×40），(B) 突触素弥漫性胞质阳性（免疫组化，×40）。
MCC 是一种罕见的侵袭性神经内分泌恶性肿瘤，男性多见，高加索人多于其他种族。据报道，60%–80% 的样本与默克尔细胞多瘤病毒有关，尤其是老年和免疫抑制患者。大约 46%–48% 的癌症存在于头颈部区域，其中 5%–20% 的中心位于眼睑。眼睑 MCC 通常会影响上眼睑，尤其是在其边缘附近，并与马达病、皮肤溃疡和正常结构的扭曲有关。肿瘤通常被误诊为囊肿、霰粒肿或基底细胞癌。当位于眼周区域时，边缘 5 mm 的 WLE 被认为是控制原发性肿瘤的足够边缘，而边缘 2.5-3 cm 则用于身体其他部位的皮肤 MCC。这对于在不影响肿瘤学结果的情况下尽可能多地保持面部美学子单元的完整性至关重要。此外，大的切除后缺损也构成了重建挑战。由于侵袭性生物学及其精细的放射敏感性，通常考虑术后辅助放射治疗。
这个案例突出了 MCC 在种族中的诊断不太可能怀有相同的。具有高度怀疑的早期诊断至关重要，尤其是在获得最佳功能和美学效果以及避免任何可能影响患者生活质量的眼眶切除术等破坏性手术方面。
患者视角
过去的一个月是我一生中最痛苦的经历之一。我眼皮上快速增长的肿块伴随着一阵阵的流血，曾经让我觉得我的世界末日快到了。尽管我的视力正常，但我害怕我很快就会失明。尽管我的主治医生向我保证我的头骨内没有疾病，但我觉得我大脑中的某些血管已经破裂，因此我得到了这些间歇性出血。作为检查的一部分，我不得不接受一些手术，医生用一根大针刺入我的眼睑。尽管团队非常合作，但整个场景本身就很可怕。医生告诉我，这个肿块是某种肿瘤，由于这些出血期，他们建议我进行手术。有肿瘤的想法更让我害怕。我只是希望并向全能者祈祷。幸运的是，我的手术很顺利，医生也可以保护我的眼睛。我希望这不会再次发生在我或其他任何人身上。
学习点

• 默克尔细胞癌是亚洲种族罕见的眼睑肿瘤。
• 治疗计划应在与患者和家属以及多学科肿瘤委员会共同决定的基础上最终确定。
• 具有足够无肿瘤边缘的广泛局部切除是主要治疗方法。
• 考虑到肿瘤的高生物侵袭性，通常在治疗方案中添加辅助放疗。