成熟的囊性畸胎瘤表现为肾上肿块

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描述
4岁女孩被父母发现腹胀。在超声评估中，在左侧肾上区域可见异质性实性囊性病变，主要为囊性成分。腹部增强 CT (CECT) 显示左侧肾上区囊腔内有一个 11×11.5×13 cm 的大型多房低密度囊性病变，伴有脂肪衰减和长骨，导致左肾受压和移位（图 1） . 特征提示畸胎瘤。肾上腺肿瘤内分泌检查正常。包括甲胎蛋白 (AFP)、人绒毛膜促性腺激素 (HCG) 和乳酸脱氢酶 (LDH) 在内的肿瘤标志物均在正常范围内。

图1
（A，B）腹部轴位增强 CT（CECT）显示左侧肾上位置边界清楚的病灶，病灶内脂肪衰减（空心箭头），骨成分（实线箭头）和长骨（线箭头）。(C) CECT 腹部冠状面显示左肾移位，对上极花萼有外在影响（实线箭头）。
孩子接受了剖腹探查术，术中看到一个大肿块代替并压在左肾上。肿瘤与肠袢、脾脏和侧壁之间存在致密粘连。肿瘤也粘附在主动脉和下腔静脉上，但没有侵犯这些结构或任何主要血管。肿块包裹良好，未见正常肾实质浸润。完成了左侧肾上肿块的完全切除。左肾上腺和双侧卵巢正常。

组织病理学检查显示乳白色的软质物质以及毛发、骨骼和软骨，这表明结构来自不同的胚胎胚层。囊壁衬有复层鳞状上皮。未见未成熟成分，发现提示成熟囊性畸胎瘤（图 2）。未见肾上腺组织或恶性成分。术后患儿恢复顺利，随访12个月，临床检查无腹胀，B超无复发。随访AFP、HCG、LDH也正常。

图 2
(A) 切除的球状软囊性肿块的切面，显示乳白色的浆状物质以及头发（线箭头）、骨骼和软骨（实线箭头）。(B) 组织病理学检查（H&E 染色）显示囊壁内衬有复层鳞状上皮，并显示角蛋白片、代表外胚层成分的皮肤附属结构。(C) 显示神经胶质组织的组织病理学。(D) 组织病理学图片显示具有脂肪组织和神经束的成熟软骨。
畸胎瘤是最常见的先天性肿瘤之一，由多能胚胎细胞产生的组织组成。它们经常出现在性腺中。性腺外生殖细胞肿瘤最常见的部位是骶尾部、纵隔、头颈部和腹膜后。腹膜后畸胎瘤占儿童原发性腹膜后肿瘤的 1%–11%，占所有生殖细胞肿瘤的 3%–4%。这些肿瘤大部分位于肾旁区域，并且在左侧更常见，如在指示病例中。有双峰表现，在生命的前 6 个月和成年早期达到高峰。它们通常表现为进行性腹胀和可触及的腹部肿块。腹部超声是首选的成像方式，腹部 CECT 是首选的成像方式，有助于显示腹膜后病变范围和血管受累情况。虽然是良性的，但畸胎瘤可以包裹主要血管。血清甲胎蛋白和 HCG 水平是诊断的良好指标，任何一种标志物的升高都可能表明存在恶性生殖细胞成分。然而，最终诊断是在切除标本的病理检查中做出的。完全切除是首选的治疗方法，建议在所有情况下进行。恶性在成熟囊性畸胎瘤中并不常见，预后良好，据报道在完全手术切除肿瘤后存活率为 80%–100%。
患者视角
患者父亲：我的医生告诉我，我女儿的腹部有一个肿块，它可能是恶性的，也可能不是恶性的，但需要通过手术切除。手术进行得很顺利。我很高兴知道组织报告没有显示任何癌症。目前，我女儿的情况很好，我很高兴她的案子得到了团队的妥善处理。按照医生的建议，我正在接受定期随访。
学习点

• 腹膜后成熟囊性畸胎瘤通常出现在 6 个月大或成年期，但也可能出现在幼儿身上。
• 一般表现为腹胀，可通过超声和​​CT扫描进行早期诊断。
• 诊断通过切除标本的组织病理学检查来确认。