表现为双侧自发性肾周血肿的显微镜下多血管炎

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描述
一名 50 岁女性患者因间歇性发热和双侧上/下肢无力 2 周和间歇性腹痛 1 周到急诊室就诊。全身检查有低血压、呼吸急促和苍白的特征。神经系统检查发现双侧足下垂，双侧上/下肢力量下降 5 分之三，无深腱反射。在呼吸系统检查中，双侧下叶有捻发音。其余系统检查无异常。常规血液检查显示血红蛋白 50 g/L，肌酐 1.9 mg/dL，总计数 21.93×10 9 / L，红细胞沉降率 150 mm/小时。由于低血红蛋白和低血压，患者接受了腹部 CT 平扫，发现左侧肾周血肿（图 1A）。48小时后，患者接受了腹部增强CT检查，结果显示双侧肾周血肿压迫肾脏，双侧肾动脉和肝动脉分支血管多发动脉瘤（图1B-F）。患者在入院第 15 天出现咯血。胸部高分辨率 CT 显示肺泡出血（图 2A、B）。根据影像学特征，提出了血管炎原因的可能性。神经活检显示中型血管炎和轴索病变的特征。该患者的 MPO ANCA（髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体）水平升高。根据影像学和实验室参数做出显微镜下多血管炎 (MPA) 的最终诊断。患者接受了双侧血肿经皮引流，并开始使用甲基强的松龙和环磷酰胺。

图1
(A) 入院时腹部 CT 的轴向切片显示左肾周血肿（白色箭头）。(B) 48 小时后增强 CT 的轴向切片显示双侧肾周血肿（箭头）。(C) 动脉期轴向增强 CT 显示右肾微动脉瘤（白色箭头）。(D) 延迟图像显示双侧肾周血肿的密度没有显着变化。(E 和 F) 冠状最大强度投影 (MIP) 图像显示肝脏和双侧肾脏中的多个微动脉瘤（箭头）。

图 2
（A 和 B）胸部高分辨率 CT 的轴向切片显示双侧上叶有少量磨玻璃影（白色箭头）。
MPA 是一种罕见的小血管炎，可累及或不累及中等大小的血管，好发于毛细血管、小静脉和小动脉。 MPA 的发病率为每年每 10 万人 1 至 9.4 例，是最常见的 ANCA 相关血管炎。 MPA 最常表现为肾脏受累（90%），其次是肺部受累（22%）。最常见的肾脏表现是 Pauci 免疫型、急进性肾小球肾炎，而肺泡毛细血管炎引起的肺泡出血是常见的肺部表现。中型肾血管受累导致微动脉瘤形成和出血在结节性多动脉炎 (PAN) 中更为常见。因此，PAN 患者自发性肾周血肿形成并不少见，但在 MPA 患者中很少见。据 Zhang等人称，肾血肿最常见的原因是肿瘤（61%），其次是血管原因（17%）。在血管原因中，PAN 是最常见的。所有双侧肾周血肿患者均有 PAN。自发性肾周血肿的其他原因是肾静脉血栓形成、多囊肾病和血液透析。抗凝治疗导致的自发性出血可发生在血液透析患者中​​。肺部受累常见于 MPA，可表现为短暂的局灶性浸润至大量肺出血。根据 Ando等人，MPA 患者最常见的胸部 CT 表现是磨玻璃影 (94%)、实变 (78%)、支气管血管束增厚 (51%) 和蜂窝状 (37%)。偶尔患有慢性肺泡出血的 MPA 患者可能会出现肺纤维化和阻塞性支气管炎。对比增强 CT 可帮助区分肾周血肿的各种原因，而血管造影可用于评估血管原因。然而，为了区分 PAN 和 MPA，需要活检和血清标志物。
学习点

• 自发性肾周血肿常见于 PAN。
• 显微镜下多血管炎 (MPA) 可表现为肾脏和肺部受累；快速进展性肾小球肾炎 (RPGN) 和肺泡出血是常见的肾脏和肺部表现。
• MPA患者常见的胸部CT表现有磨玻璃影、实变、支气管血管束增厚和蜂窝状。