一名患有背侧真皮窦的 2 岁儿童突然无法站立

admin

描述
一名 2 岁儿童因突然无法在无人支持下站立 1 周而到儿科急诊科就诊。父母在 2 个月大时注意到下颈部后侧有一个排出窦，2 个月前排出脓液，并伴有发烧和疼痛。就诊时，没有分泌物或发烧。经检查，孩子无发热，生命体征稳定。局部检查显示在上背脊上有一个中线窦开口。未见分泌物或红斑。进行了脊柱的对比增强MRI。增强前影像显示髓内 T2 高信号病变伴弥散受限和 D3-D6 病灶周围水肿（图 1A-F）。在 D4 水平观察到与椎管相通的背侧真皮窦道（图 2A、B）。病灶在增强后图像上显示边缘增强（图 2C，D）。还注意到系绳（图 2E，F ）。背侧脊柱 CT 显示 D3-D5 椎骨的后椎突缺失（图 1D）。影像学诊断为髓内脓肿。孩子接受了骨髓切开术，引流脓肿，切除病变和真皮窦，解开脐带。术中诊断为感染皮样窦，组织病理学检查也证实了这一点。

图1
A、B：病变水平的弥散加权图像 (DWI) 和表观弥散系数 (ADC) 图像显示弥散受限（白色箭头）。C：T2 加权图像显示 T2 高信号髓内病变。D：D4 椎体水平的 CT 图像显示椎体后突（白色箭头）和窦道（黑色箭头）缺失。E、F：冠状位和矢状位 T2 加权图像显示 D3-D5 椎骨水平的髓内高信号病变（白色箭头）。

图 2A、B：采用稳态采集 (FIESTA) 的轴向和冠状快速成像 (FIESTA) 图像显示高信号髓内病变（白色箭头）和窦道（黑色箭头）。C、D：矢状 T1 增强前和增强后图像显示周围增强的 T1 低信号髓内病变。E、F：矢状 T2 加权图像显示增厚的终丝（白色箭头）—S/o 系绳。
皮窦是由于皮肤外胚层从神经外胚层分裂失败引起的；它们可能是潜在的感染途径。皮窦占儿科人群髓内脓肿的 48%。真皮窦内端可扩张形成皮样或表皮样肿瘤；表皮样肿瘤比皮样肿瘤更常发生，但真皮窦更常与皮样有关。
椎管内皮样囊肿占椎管内肿瘤的0.8%~1.1%。它们通常发生在腰骶部，可能与脊柱裂隙症相关，也可能不相关。皮样囊肿含有真皮和表皮衍生物；它们来自全能外胚层细胞。感染性皮样囊肿是髓内脓肿的罕见原因，可能是感染通过真皮窦连续扩散所致。在 MRI 上，皮样囊肿具有异质性外观，具体取决于囊肿的内容。囊肿内的脂肪含量在 T1 加权图像上表现为高信号，在 CT 上表现为低衰减病变。真皮窦将表现为从皮肤到髓内区域的 T1 低信号束，通过后部元素的缺陷。受感染的皮样囊肿外观异质；然而，它们通常以肿块形式出现，导致脊髓扩张并伴有病灶周围水肿。在增强后 MRI 上，边缘增强，具有固体成分和分隔的特征。
选择的治疗方法是切除真皮窦并通过背中线骨髓切开术在最大肿胀和波动的部位引流脓肿，然后切除病变。未感染皮样囊肿预后良好，感染皮样囊肿仅20%可完全康复。因此，髓内脓肿需要早期诊断和及时手术治疗以预防并发症。
学习点

• 皮样窦更常表现为背侧真皮窦。
• 背侧真皮窦可作为感染途径，导致髓内脓肿形成。
• 皮样囊肿的常见部位是腰骶部。