咯血的罕见原因：支气管肺隔离症

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摘要
支气管肺隔离症是一种罕见的先天性下气道肺部异常，包括不与气管支气管树相通的异常和无功能的肺组织，以及来自体循环的异常血液供应和可变静脉引流。肺隔离症的发生率约为所有先天性肺畸形的 0.15%–6.4%。常见的表现特征是咳嗽和咳痰。误诊病例可能出现反复感染和咯血。胸部增强 CT 是首选的成像方式。这是一个 32 岁女性的病例报告，她出现咳嗽和咯血。胸部 CT 显示左下叶有一个多房性肿块样病变，有来自腹腔神经丛的供血动脉和经正常左肺静脉引流的静脉引流。根据胸部CT检查结果，诊断为叶内肺隔离症。患者接受了心胸外科医生的复查，并接受了隔离肺的手术切除。
常见的表现特征是咳嗽和咳痰。误诊病例可能出现反复感染和咯血。胸部增强 CT 是首选的成像方式。
背景
支气管肺隔离症分为叶内型和叶外型。最常见的类型是肺叶内隔离，通常位于正常肺的下叶，没有胸膜覆盖。叶内亚型占肺隔离症的 75%，男性和女性的发病率相似。相反，肺叶外隔离位于具有胸膜覆盖的正常肺之外。它约占支气管肺隔离症的 25%，通常与其他先天性异常有关，并且通常在很小的时候就被诊断出来。这是一例 32 岁女性叶内肺隔离症的病例报告。
案例展示
一名 32 岁的女性因 1 周的中度咯血病史入院，并伴有隐隐的胸痛和胸闷。没有相关症状，包括发烧、体重减轻、食欲不振和呼吸困难。她过去曾接受过甲状腺切除术，但在入院前从未做过胸部 X 光检查。检查时，发现左侧底部空气进入减少，室内空气氧饱和度为 97%。最初的血液结果显示白细胞计数略微升高，中性粒细胞增多，C 反应蛋白轻度升高。入院时胸部 X 线片显示左下区不均匀混浊（图 1） 腹部和骨盆超声检查正常。根据上述信息，初步诊断为社区获得性肺炎，并根据当地信任方案开始使用经验性抗生素。然而，她仍然有间歇性轻度咯血。

图1
入院时胸部 X 光片。
鉴于对治疗的反应欠佳且血红蛋白从 129 g/L 降至 103 g/L，进行了胸部 CT 增强检查，结果显示多房囊性实性肿块伴低密度病变和来自腹腔的营养血管动脉，提示叶内支气管肺隔离症（图 2-6）。腹部及骨盆超声未见异常。
图 2
胸部 CT 对比（肺窗）显示供血血管进入隔离的肺。

图 3
胸部 CT 对比（纵隔窗）显示从腹腔神经丛到隔离肺的供血血管。

图 4
胸部 CT（纵隔窗），血管起源于腹腔神经丛。


图 5
胸部CT（轴向视图）显示多个囊性病变。

图 6
胸部 CT（纵隔窗）显示有多个囊性病变的供血血管。
叶内支气管肺隔离症的诊断基于病史和影像学表现。患者使用抗生素和氨甲环酸进行保守治疗，随后由心胸外科医生进行复查，他们建议在抗生素完成后门诊复查。患者接受了被隔绝的肺的电视胸腔镜手术（VATS）切除术，术后恢复良好。后续胸部 X 线检查显示低肺容量与左下肺叶切除相一致，且不存在先前的实变（图 7）。

图 7
术后胸部 X 线显示低肺容量与左下肺叶切除相一致，且不存在先前的巩固。切除部分的组织病理学证实了叶内肺隔离症的诊断。
调查
胸部 CT 对比和胸部 X 线检查（术前和术后）。腹部和骨盆的超声检查。
鉴别诊断
先天性膈疝。纵隔肿瘤，如畸胎瘤和神经母细胞瘤。支气管囊肿。
治疗
患者进行了左侧 VATS 以移除隔离的左肺下叶。在术后组织病理学标本上证实了与叶内隔离一致的特征。
结果和后续行动
没有注意到术后即刻并发症。患者出院后建议在 3 个月内复查胸部 X 光片进行随访。
讨论
叶内肺隔离症是一种相对罕见的先天性异常，在成​​年期发生初步诊断的报道很少。叶内隔离最常见的位置是肺的后基底段，近三分之二出现在左肺。相关的先天性异常在叶内隔离中并不常见。一些患者无症状，而另一些患者可能出现持续咳嗽、咳痰和咯血。
诊断通常通过胸部 CT 等影像学检查进行，在某些患者中可能需要血管造影。在叶内隔离中，72% 的病例通过胸降主动脉供血，21% 的病例来自腹主动脉及其分支，3% 的病例来自肋间动脉，很少来自锁骨下动脉，胸内动脉和心包动脉。在我们的案例中，血液供应来自腹腔轴，这种情况很少见。
胸部 CT 有效地诊断了病情，还描绘了该病例的解剖结构，这对手术切除很有用。
胸部 X 光片可以为肺隔离症提供诊断线索。过去，主动脉造影经常用于诊断。然而，识别肺隔离症的金标准是 CT/MR 血管造影，因为它可以确认解剖结构并识别异常的全身动脉供应和静脉引流。
可以观察到无症状的患者，而那些有复发症状的患者需要手术切除隔离的节段。
其他治疗方式包括动脉栓塞，特别是在具有单一全身动脉供血并伴有高输出心力衰竭的病变中。
学习点

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