脑淀粉样血管病相关炎症：一种需要诊断的罕见病

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描述
一名 70 岁男性，持续性头痛 2 周，因临床突然恶化，表现为全面性失语、右侧同向性偏盲和认知能力下降，就诊于我们的急诊科。CT 扫描显示左顶叶和枕叶低密度与水肿一致。MRI 流体衰减反转恢复 (FLAIR) 序列（图 1）证实了皮层下水肿，与上覆脑沟的消失有关，没有相关的扩散限制（图 2）或造影剂增强。T2*-加权序列（图 3) 显示多个小的低信号皮质和皮质下信号变化，与微出血一致。根据 MRI 发现，建议诊断为脑淀粉样血管病相关炎症 (CAA-ri)。因此，开始口服类固醇治疗，患者完全康复。

图1
MRI 流体衰减反转恢复序列显示皮层下水肿和上覆脑沟消失。

图 2
表观扩散系数图像显示高信号，提示血管源性水肿。

图 3
T2* 加权序列显示多个小的低信号皮质和皮质下信号变化，与微出血一致。
CAA-ri 是脑淀粉样血管病的一种疾病亚型，其特征是快速进行性认知衰退、癫痫发作、头痛、T2 加权高信号 MRI 病变、磁敏感加权 MRI 序列上已有 CAA 的证据和 CAA 相关血管炎症的神经病理学证据.一些作者提出，临床和放射学标准可能有助于诊断可能的 CAA-ri，具有良好的敏感性和特异性，因此可以避免脑活检。可能的 CAA-ri 的诊断需要以下六项发现：（1）急性或亚急性症状发作；（二）40周岁以上；(3) 表现为急性或亚急性头痛发作、意识下降或行为改变、局灶性神经功能缺损和癫痫发作；(4) MRI 表现为斑片状或融合的 T2 加权或 FLAIR 病灶，通常不对称，有或无占位效应，有或无软脑膜或实质强化；(5) 多发性脑叶微出血和/或近期或既往脑叶出血；(6) 没有肿瘤性、传染性或其他原因。
通常对免疫抑制治疗有良好的反应。然而，一些患者可能有一个波动的过程或无情的进展。因此，CAA-ri 诊断在临床实践中非常重要，因为许多患者对免疫抑制治疗有反应。
患者视角
我非常感谢诊断出这种疾病的医生能够通过皮质类固醇治疗完全康复。
学习点

• 可能的脑淀粉样血管病相关炎症 (CAA-ri) 的诊断可以基于典型的临床和放射学发现而无需活检。
• CAA-ri 诊断在临床实践中非常重要，因为许多患者对免疫抑制治疗有反应。