皮质类固醇治疗逆转心脏结节病的完全心脏传导阻滞：消...

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皮质类固醇治疗逆转心脏结节病的完全心脏传导阻滞：消退的时间过程
摘要
一名 53 岁男性因复发性晕厥入院，并被发现患有完全性心脏传导阻滞 (CHB)。心脏磁共振成像（MRI）显示心尖和侧壁广泛的斑片状晚期钆增强，与心脏结节病（CS）一致，但间隔无瘢痕。氟脱氧葡萄糖 (FDG)-正电子发射断层扫描显示 FDG 在隔膜和基底侧壁中摄取。影像学提示中隔有活动性炎症，影响房室 (AV) 传导，但没有不可逆的纤维化。孤立性 CS 的诊断需要高度怀疑和涉及心力衰竭专家、电生理学家和风湿病学家的多学科团队合作。经专家和患者讨论后，在出现慢性乙型肝炎 11 个月后，开始使用泼尼松 40 mg 每日治疗该疾病。三周后，起搏抑制心电图显示二度房室传导阻滞 Mobitz II 型，4 周后房室传导恢复。这突出了立即治疗在逆转 CS 中的 AV 传导异常中的重要性。
背景
由于其他器官没有临床上明显的疾病，孤立的心脏结节病 (CS) 通常无法检测到。诊断需要基于心脏表现和先进的成像方式的高度怀疑。它的表现通常是特发性房室传导阻滞 (AVB)。影像学可能显示活动性疾病与心肌纤维化，这决定了免疫抑制剂治疗的益处。一名患有完全性心脏传导阻滞 (CHB) 的患者在就诊 11 个月后因疑似 CS 接受了泼尼松治疗。三周后，基础心律为二度 AVB Mobitz II，治疗开始后 4 周，他的房室 (AV) 传导恢复。我们报告了一例在延迟诊断 CS 以及电生理学家之间的协作后改善 AV 传导的案例，
案例展示
一名 53 岁的白人男性，有肥胖病史，7 年乏力和 10 年右束支传导阻滞病史，因反复晕厥在外部机构入院。在他就诊时，心电图检查发现他患有慢性乙型肝炎。体检时，他的血压为 97/54 mm Hg，心率为每分钟 32 次。他的其余检查在其他方面并不引人注目。
调查
在发生 CHB 晕厥并将他的护理转移到我们的设施之前，他接受了包括呼吸困难和疲劳在内的其他症状的广泛评估。一项睡眠研究显示严重的睡眠呼吸暂停，为此他被置于持续气道正压通气状态。两次间隔 1 年的经胸超声心动图 (TTE) 显示射血分数 (EF) 为 50%–55%，无瓣膜病，心房大小正常。然而，它显示下壁运动功能减退和 I 级舒张功能障碍。运动负荷超声心动图显示没有缺血的中下和下间隔梗塞。多年来，由于持续担心对阻塞性冠状动脉疾病呈阴性的呼吸困难，他进行了冠状动脉造影。多次胸部 X 光检查对任何心肺过程均呈阴性。胸部 CT 显示肝脂肪变性，但没有肺过程或淋巴结肿大。然后他出现头晕目眩，最终出现晕厥发作。对于心电图上新发现的 CHB，他植入了双腔起搏器。在他的后续门诊就诊期间，他继续有呼吸困难，这促使他再次对他的冠状动脉进行了评估，冠状动脉造影再次显示阻塞性疾病呈阴性。在他最后一次 TTE 后七个月，他进行了心脏磁共振成像 (MRI)，显示 EF 为 21%。在对起搏器进行询问时，注意到他有持续性室性心动过速 (VT) 发作。因此，他的设备升级为心脏再同步治疗除颤器。他没有任何容量超负荷的体征。在进行心脏 MRI 检查时，注意到他有 86% 的时间是心室起搏的。鉴于影像学检查结果，他被转诊到我们的设施以进一步评估和管理他的心力衰竭。
在我们机构的进一步评估中，莱姆抗体滴度为阴性。在 6 分钟的步行测试中，他在没有缺氧的情况下行走了 1480 英尺。重复心脏 MRI 显示广泛的斑片状晚期钆增强 (LGE) 占左心室侧壁和心尖壁的 16%，与 CS 相关（图 1）。EF 为 21%，隔膜出现运动不足。由于对 CS 的担忧，他的护理在我们设施电生理科的晚期心力衰竭和结节病诊所之间进行了合作。

图1
心脏 MRI 水平轴显示结节病典型的侧壁和心尖壁广泛的斑片状晚期钆增强（箭头）。
为了确定他是否因结节病而出现活动性炎症，他进行了氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 (FDG-PET)。这表明中下、下间隔和基底前间隔壁有一个大的、严重的灌注缺损，间隔和基底侧壁有 FDG 摄取（图 2）。腋窝、纵隔或肺门淋巴结无 FDG 摄取。支气管超声引导下的淋巴结活检未发现炎症或肉芽肿。肌钙蛋白水平有两次为阴性。未获得 ACE 水平。风湿病学家的评估对结节病的任何皮肤表现均呈阴性。不用担心眼睛发炎。肺活量测定显示轻度限制性肺病，肺部对一氧化碳的扩散能力轻度降低。向患者提供了心内膜心肌活检；但是，他拒绝了。

图 2
心脏水平的横向18 F-FDG PET/CT 图像，水平长轴，显示间隔和侧壁心肌摄取（箭头）。FDG，氟脱氧葡萄糖；PET，正电子发射断层扫描。

治疗鉴于心脏 MRI 和 FDG-PET 的影像学检查结果提示推定 CS，在出现晕厥和 CHB 后 11 个月开始每天使用 40 mg 泼尼松。用卡维地洛、依普利酮和沙库巴曲/缬沙坦治疗收缩期充血性心力衰竭。由于肝脂肪变性，未开始使用甲氨蝶呤。然而，硫唑嘌呤是在泼尼松后 2 个月开始使用，在达到硫嘌呤甲基转移酶水平后。3 个月后 TTE 显示 EF 为 40%–45%。随访时，抑制起搏器的心电图在 3 周时显示二级 AVB Mobitz II 型（图 3A），在 4 周时 AV 传导恢复（图 3B）。开始逐渐减少类固醇，他在随后的访问中保持良好。

图 3
(A) 类固醇治疗后 3 周的心电图显示二级 AV 阻滞 Mobitz II。(B) 类固醇治疗后 4 周的心电图显示正常的窦性心律和 AV 传导恢复。AV，房室。
结果和后续行动
开始类固醇治疗 4 周后，患者的疲劳有所改善。那时开始减少类固醇。在开始心力衰竭治疗三个月后，他的疲劳和呼吸困难几乎完全消失。他已经能够不受限制地以安全人员的身份重返工作岗位。他继续接受指南指导的心力衰竭药物治疗和硫唑嘌呤治疗 CS。
讨论
结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，在受累器官中表现出非干酪性肉芽肿。该病例介绍了一名 CS 患者，其 CHB 逆转为正常的 AV 传导，在 CHB 初步诊断后近 1 年和类固醇治疗后 4 周。不幸的是，尽管 CS 通常在青年和中年个体中表现为特发性 AVB，但心脏表现在疾病后期才被发现。根据 2014 年心律协会 (HRS) 专家共识声明的建议，所有年龄小于 60 岁且有不明原因 Mobitz II 或三度 AVB 的患者均应接受高分辨率胸部 CT 或高级心脏成像 MRI 或 FDG 筛查 CS -宠物。2在一项对 32 名年龄在 18-60 岁、没有结节病病史的高度 AVB 患者的研究中，34% 的患者在 FDG-PET 上有 CS 证据。将 CS 确定为高度 AVB 的病因至关重要。Nordenswan等人显着表明，AVB 和 EF 正常的 CS 患者 5 年心源性猝死（SCD）的发生率为 9%，而 SCD 或 VT 的 5 年发生率为 24%。
没有前瞻性随机试验评估皮质类固醇治疗对伴有慢性乙型肝炎的 CS 患者的益处；然而，小型非对照试验表明糖皮质激素治疗对这一患者群体有益。在一项对 41 名患者的回顾性研究中，63% 的患者有临床表现，22% 的患者有结节病的电学表现。 9 名患者通过 EP 研究发现有淋巴结、裂上或裂下阻滞，75% 的患者在类固醇治疗后传导有所改善。在另一项评估未确诊的 CS 和巨细胞性心肌炎发生率的研究中，与起搏器植入后早期开始免疫抑制治疗有关，在 1 年的随访中存在起搏减少的趋势。在进行皮质类固醇治疗后，16 名患者中有 2 名 (13%) 的 AVB 是可逆的。在一项荟萃分析中，接受类固醇治疗的 57 名伴有 AVB 的 CS 患者中有 27 名 (47.4%) 显示 AV 传导有所改善，而 16 名未接受类固醇治疗的患者中没有人恢复。 2014 年 HRS 专家共识声明给出了 IIa 类建议，指出免疫抑制可用于患有二级 (Mobitz II) 或三级 AVB 的 CS 患者。虽然皮质类固醇可以逆转 CS 患者的高度 AVB，但解决的时间过程尚不明确。我们的患者在 3 周内从三度改善到 Mobitz II，并在另外 1 周内进一步改善到窦性心律，房室传导恢复。
在这里报道的病例中，影像学显示基底隔膜中 FDG 摄取，而心脏 MRI 上没有 LGE 划分纤维化的证据。这些研究结果表明，该患者在影响 AV 传导的隔膜中存在持续的肉芽肿性炎症，但尚未在该区域发生不可逆的纤维化。影响电传导系统的纤维化患者不太可能通过类固醇恢复 AV 传导，而患有炎症但没有或仅有轻微纤维化的早期疾病患者更有可能通过治疗改善传导系统。CS患者从炎症进展到纤维化的时间尚不清楚，并且可能因患者而异。然而，早期诊断和治疗对于最大限度地提高治疗改善的机会至关重要。尚不清楚 AVB 可能在疾病过程中逆转多长时间。我们的患者在出现 AVB 后 11 个月开始使用类固醇后 AV 恢复。在一些 CS 患者中，纤维化形成可能会延迟，对类固醇的反应可能会延迟。
我们的患者根据影像学怀疑是孤立的 CS，但没有组织活检证实诊断。孤立的 CS 对诊断尤其具有挑战性。事实上，HRS 专家共识声明要求进行心内膜心肌活检以确认孤立的 CS。修订后的 2017 年日本卫生和福利部诊断指南允许在没有组织诊断的情况下根据临床和影像学发现的组合诊断孤立性 CS，我们的患者根据这些标准患有孤立性 CS。虽然孤立性 CS 的发病率尚不清楚，但根据严格的诊断标准，它可能非常罕见。在一项使用全身 FDG-PET 寻找心外炎症的研究中，仅在 31 名患者中的 1 名 (3%) 中发现了孤立的 CS。
结论
在本案例研究中，我们报告了一名疑似孤立性 CS 的患者，该患者在开始使用皮质类固醇 4 周后，即 CHB 发展后 11 个月，从 CHB 恢复为 Mobitz II 心脏传导阻滞至正常的 AV 传导。该病例强调了筛查年轻 AVB 患者是否有 CS 的重要性，以及如果未发生不可逆纤维化，则 AV 传导恢复的可能性。
患者视角
我已经累了这么久，不明白为什么会这样。我看过我的初级保健医生很多次，做了很多检查，但没有人能解释我为什么会有这种感觉。我做了所有我被告知要做的事情。我使用了我的 CPAP 机器，但我仍然很累。我试图减轻体重，但感觉并没有好转。我做了很多其他测试，一切都恢复正常。我看过心脏病专家，他们找不到任何东西。然后，我开始昏倒。起初，我以为我可能工作量很大，或者我脱水了，但它又发生了。那是我去医院的时候，他们告诉我我的心率很慢。这就是为什么他们把心脏起搏器放在我的胸口。我最初感觉好一点，但没有恢复正常。我不得不跟进心脏病专家。然后他做了我心脏的核磁共振检查，结果显示我的心脏功能不正常。就在那时，他将我送到心力衰竭专家那里治疗充血性心力衰竭。
我做了很多其他的扫描。MRI 和 PET 扫描显示我可能患有结节病，所以他把我送到了电生理学家和风湿病学家那里。因为我有很多测试和预约，所以需要很多开车来回医院，但这一切都是值得的。我非常害怕，因为我不确定会发生什么。最初，就像我说的，我没有恢复正常，然后我的设备因为室性心动过速而不得不更换。那是非常不确定和可怕的时期。这是一种我以前从未听说过的疾病，并且从那以后读了很多关于它的文章。我很高兴我成功了，并做了我被建议做的事情。我现在肯定感觉好多了。有趣的是，我家没有人有这个，但我很高兴他们找到了。
我可以工作、走路，并且不会像以前那样感到疲倦或气短。我可以和家人一起做更多的活动。我的心脏功能好多了，我会继续看你们医院的所有医生。由于我住的多远，我在那里看到了三个，一个离我家更近。我讲了很多我的故事，如果它对一个人有帮助，我很高兴。这一切都产生了很大的不同，我恢复得很好。
学习点

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