视而不见：眼粘膜类天疱疮

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一名 60 多岁的男性在 2 年内出现干眼症和双侧视力进行性恶化。他因结膜炎而接受了多次局部抗生素治疗。转诊至眼科医生后，体格检查显示结膜瘢痕的存在，包括穹窿、symblepharon（眼睑结膜表面和眼球之间的粘连）、睑内翻（结膜瘢痕导致眼睑倒置）和倒睫（异常睫毛导致眼睑磨损）角膜）（图1-3）。当指导患者横向和纵向凝视时，结膜体征很明显。没有其他粘膜或皮肤表面的临床受累。结膜活检显示基底膜水平上皮下分离，淋巴细胞和致密纤维组织间质浸润。直接免疫荧光显示 IgG 沿基底膜呈特征性的线性沉积（图 4）。实施的局部治疗包括润滑剂、准时闭塞和异常睫毛毛囊的破坏。他还需要口服强的松进行全身免疫抑制治疗，最初的剂量为 0.5 mg/kg/天。随后他的视力逐渐提高，并在 2 年后维持在 0.1 mg/kg/天的剂量。

图1
上睑外翻（眼睑外翻）和下眼睑内翻（眼睑内翻）的眼睑畸形。

图 2
结膜表面瘢痕和倒睫（异常睫毛）导致角膜磨损。

图 3
Symblepharon 形成（盖子和球的结膜表面的粘附）导致形式变窄。

图 4
结膜活检的直接免疫荧光显示 IgG 沿基底膜区域线性沉积。
眼粘膜类天疱疮的诊断经常被漏诊或延迟，慢性变化可导致角膜瘢痕和溃疡导致视力下降以及泪管阻塞导致眼睛干涩。通过直接免疫荧光对基底膜的自身免疫介导损伤的证明，通过识别眼部瘢痕形成进行早期诊断，使局部和全身治疗能够更有效地改善长期并发症。