韦格纳肉芽肿的皮肤溃疡表现

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描述
一名 49 岁男性，左腿外踝上方约 8 cm 处出现单个溃疡（直径 3 cm），病史 6 周。4 cm 溃疡边缘界限清楚，基部出现轻度感染（图 1A）。他唯一的额外主诉是前 4 个月的间歇性肌肉骨骼疼痛。疼痛涉及胸廓、颈椎、手、肩膀和膝盖。除溃疡存在外，体格检查均正常。在溃疡活检中观察到白细胞破碎性血管炎的特征。细胞质抗中性粒细胞细胞质抗体（C-ANCA）和抗PR3自身抗体的自身抗体血清学呈强阳性。诊断为 Wegener 肉芽肿病，他对口服环磷酰胺和泼尼松龙有反应（图 1B）。他保持完全缓解 4 年，然后再次出现全身性发热疾病和相关的耳部和眼部炎症。胸部 X 光片显示右肺中部有混浊。再次注意到阳性 C-ANCA 测试。根据他之前的介绍、目前的临床表现和阳性自身抗体血清学，诊断为韦格纳肉芽肿复发。他再次接受了免疫抑制药物治疗，4 年后（2010 年 4 月）仍然很好，停止了所有治疗。


图1
(A) 左腿外踝上方发现界限清楚的 4 cm 溃疡，免疫抑制治疗后病变几乎完全愈合 (B)。
这个案例展示了韦格纳肉芽肿病如何以非典型方式出现以及这种疾病的可变性质。 C-ANCA 调查的价值也得到了强调，因为在没有阳性自身抗体检测的情况下，第一次就诊时是否会做出正确的诊断是值得怀疑的。