直肠癌患者的 PET 阳性肺肿块

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描述
一名 70 岁男性于 2019 年 9 月被转诊至肺科评估孤立性肺结节。该患者于 2018 年 11 月被诊断为直肠 1 期腺癌，并接受了低位前切除术，没有任何并发​​症。不推荐化疗或放疗。他每 3 个月接受一次常规监测，结合肿瘤标志物和放射学评估。2019 年 8 月获得的正电子发射断层扫描 (PET)-CT 扫描显示 PET 阳性（标准摄取值 (SUV) 3.2）右上叶 (RUL) 肺结节，尺寸为 1.9×1.6 厘米，毗邻纵隔胸膜（图 1）。肿瘤标志物癌胚抗原水平正常。患者否认任何发热、盗汗、体重减轻、食欲不振、咳嗽、咳痰或咯血。患者从不吸烟。他否认有任何结核病 (TB) 个人史或接触过结核病患者。他的体格检查没有异常。实验室数据正常。

图1
(A) 胸部轴向 CT 显示右上叶肺结节 (1.9×1.6 cm) 与纵隔胸膜相邻（箭头）。(B) 正电子发射断层扫描 CT 扫描显示结节中的高代谢活动（箭头）。
患者接受了支气管镜检查和经支气管肺活检，但未确诊。2019 年 11 月通过电视胸腔镜手术进行了外科肺活检。病变的组织病理学分析显示肉芽肿性炎症伴广泛的坏死区域（图 2）。未发现恶性肿瘤。抗酸杆菌和 Grocott-Gomori 的甲胺银染色分别对分枝杆菌和真菌病原体呈阴性。没有肉芽肿性或淋巴细胞性血管炎的证据。患者被诊断为结节性结节病（NS）。2019 年 12 月重复 PET-CT 显示 RUL 肺肿块扩大（3.3×2.2 cm），SUV 增加 4.7，右心尖部新结节 SUV 为 6.7（图 3）。

图 2
手术肺活检组织病理学分析显示松散排列的肉瘤样肉芽肿伴广泛坏死。没有血管炎的证据。

图 3
右上叶结节的轴位 CT 和相应的 PET-CT 图像。先前存在的结节增大了 3.3×2.2 cm。可见病变内的钙化区域（A）。PET-CT 显示更高的 SUV（从 3.2 提高到 4.7）（B）。一个新的右心尖结节 (C)，SUV 为 6.7。PET，正电子发射断层扫描；SUV，标准摄取值。
尽管在外科肺活检标本中未发现恶性肿瘤，但鉴于现有病灶扩大和新病灶发展（均为 PET 阳性），存在转移性疾病的担忧。由于 NS 通常对全身性皮质类固醇治疗有反应，因此开始了泼尼松试验。用 20 mg 泼尼松治疗一个月后获得的 CT 扫描显示两个病变完全消退（图 4）。

图 4
CT 胸部、轴向 (A) 和冠状 (B) 视图显示两个肺结节完全消退。可见第一个肺结节部位的钙化。
NS 是一种不常见的结节病。在所有结节病患者中，NS 的患病率在 1.6% 和 4% 之间变化。与典型的肉瘤结节（直径 2-5 毫米且分布于淋巴外）相比，NS 中的结节呈块状，直径为 1-5 厘米。病变常与原发性或转移性肺部恶性肿瘤相混淆。与经典结节病 (CS) 一样，NS 在女性中更为普遍。然而，这种疾病似乎好发于高加索人，通常在 40 岁之前出现。
NS 的表现与 CS 类似。患者可能出现全身和/或肺部症状。许多患者无症状，仅在胸部影像学检查偶然发现肺结节后才就医。肺是最常受影响的器官。肺外疾病的确切发病率未知，但可能与 CS 相似。大约 85% 的患者出现胸内淋巴结肿大。由于肉芽肿性炎症中存在活化的 T 淋巴细胞，因此 NS 中的结节在 PET 扫描中具有代谢活性。 PET 阳性可能会进一步误导临床医生对恶性肿瘤的临床诊断。
NS 的诊断是通过对受影响器官的活检和组织病理学分析进行的。与 CS 中紧密堆积的单调肉瘤样肉芽肿不同，NS 显示合并的肉瘤样肉芽肿。肉芽肿可能是坏死的或非坏死的。坏死的程度可以从小的点状区域到大的汇合区域不等。NS中坏死的发生率约为14%。坏死性肉芽肿的存在常常引起对真菌或分枝杆菌疾病的关注，在对 NS 做出有把握的诊断之前，排除真菌和分枝杆菌病原体至关重要。
另一种可能难以与 NS 区分开来的疾病实体是坏死性结节性肉芽肿 (NSG)。两种实体都可能表现出相似的临床和放射学发现。然而，除了肉芽肿性炎症和坏死外，NSG 的诊断还需要存在破坏性肉芽肿性（罕见淋巴细胞性）血管炎。强调肉芽肿性血管炎也可能存在于 NS 中至关重要，但它不是破坏性的。高达 14% 的 NS 患者可出现血管炎变化。
与 CS 一样，NS 和 NSG 都可能发生自发消退，这是 NS 比 NSG 更常见的特征。这两种情况都对类固醇有反应。在这种情况下，对类固醇的完全反应再次证实了 NS 的诊断。在 PET 阳性肺肿块的鉴别诊断中应考虑 NS，尤其是在计划进行肺叶切除术的情况下。术中冰冻切片分析可以防止不必要地切除功能性肺实质。
学习点

• 结节性结节病 (NS) 可以表现为正电子发射断层扫描阳性肺肿块，类似于恶性肿瘤。
• NS 的组织病理学分析通常显示合并坏死或非坏死肉芽肿样肉芽肿，而没有任何明显的肉芽肿性血管炎。一些病变可能有广泛的坏死。
• 在诊断 NS 之前，需要排除分枝杆菌和真菌疾病。
• 在肺叶切除术前对孤立性肺结节/肿块进行冰冻切片分析可以防止不必要地切除功能性肺实质。