三重胸廓异常:右侧主动脉弓,异常左锁骨下动脉和商业憩室

admin

描述
一名 30 岁的柴油发动机维修工人在过去 10 年出现咳嗽和吞咽液体时鼻腔反流，过去 5 年在走路时出现平衡障碍和手颤抖，并在过去 1 年出现轻度劳力性呼吸困难。全身检查正常，呼吸系统检查显示轻度呼吸急促，偶有散在的捻发音，而神经系统评估显示醉酒步态和小脑体征阳性。详细的神经外科评估随后确定了患者的症状是由于寰枢椎脱位伴 1 型 Chiari 畸形，并且在神经外科矫正后他有所改善。
然而，在检查过程中，胸部成像显示了三个罕见的异常发现：右侧主动脉弓 (RAA)、异常左锁骨下动脉 (ALSA) 和 ALSA 底部的主动脉瘤扩张（Kommerell 憩室，KD）（图 1）。偶然发现三胸主动脉异常（RAA + ALSA + KD）的临床诊断已到达并传达给患者。鉴于这种情况可能导致未来出现症状，因此强调了定期密切随访的必要性，在这种情况下，手术矫正被保留为备用治疗计划。

图1
（A）CT 血管造影（轴向切片）显示右侧主动脉（箭头）和异常的左锁骨下动脉（ALSA）（箭头）。(B) CT 血管造影和三维重建图像（后视图）显示 ALSA（箭头）和 Kommerell 憩室（箭头）。
临床医生了解这些实体很重要，这不仅是因为它们的稀有性，而且还因为它们具有潜在的临床意义。虽然它们通常是无症状的并且是偶然的放射影像学发现，但由于邻近纵隔结构受压，它们可能会产生症状。
主动脉血管异常占所有先天性心血管疾病的 15%~20%。这些畸形是由胚胎发育错误或各种血管结构的异常持续性引起的。器官发生涉及在第 2 周和第 7 周之间形成六对鳃弓。正常成人主动脉弓是从第四原始左主动脉弓形成的，而右第四弓消失。由于这些鳃弓发育不良，可能会出现先天性主动脉弓异常。基于异常的解剖发育，主动脉弓异常基本上分为四种类型——左侧主动脉弓（LAA）、RAA、双主动脉弓和颈主动脉弓。这些细节已在别处进行了描述，除了与我们的案例相关的 RAA，因此在此处进行了详细说明。
RAA 的出现是由于左侧原始第四弓的溶解和右侧的持续存在。根据尸检系列，它的患病率估计为 0.04%–0.1%。它可能没有症状，只是在因其他原因进行的影像学检查中偶然发现纵隔增宽，并且可能与纵隔肿块相似。RAA 有 3 种类型——I 型（镜像 RAA）、II 型（伴有 ALSA）和 III 型（伴有左锁骨下动脉隔离）。I型RAA代表正常左心耳的镜像，其血管分支模式包括左头臂动脉作为第一分支，右颈总动脉和右锁骨下动脉分别作为第二和第三分支。多达 75% 的患者可能出现先天性紫绀型心脏缺陷，需要手术矫正。II 型 RAA 是最常见的。在此，ALSA 可能直接源自作为其第四分支的 RAA，也可能源自称为 KD 的动脉瘤扩张（如本例所示），食道后行并供应左上肢。扩张的动脉瘤或血管环的形成压迫邻近的气管或食道可能分别导致呼吸窘迫或吞咽困难。有时，由于动脉瘤破裂，可能会出现灾难性的临床后果。治疗包括手术切除 KD 和矫正任何心脏异常（如果存在）。III 型 RAA 与左锁骨下动脉的隔离有关，并在左上肢产生缺血症状和血压降低。它是最不常见的品种，仅见于 0.8% 的患者。
学习点

• 主动脉血管异常是罕见的疾病，可能有也可能没有症状。
• 鉴于与他们相关的不寻常的临床实体，他们的偶然发现值得一提。
• 临床医生必须意识到这些异常和症状可能是由于邻近纵隔结构受压或血管破裂而产生的。