Swyer-James-MacLeod 综合征：成年期重要的鉴别诊断

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描述
一名 34 岁男性，有青春期早期肺结核病史，因回归热 3 个月、右侧胸膜炎性胸痛和咳痰伴脓痰而到急诊科就诊。他已经接受了几个疗程的抗生素治疗，但症状复发。胸部检查显示右上肺呼吸音减弱，但没有爆裂音或喘息；没有外周水肿。实验室检查显示中性粒细胞增多（总白细胞计数为 22.6×10 9 /L，中性粒细胞绝对计数为 21.24×10 9 /L）和 C 反应蛋白升高（373 mg/L）。胸片显示右上叶透亮，同侧混浊（图 1)，对比 CT 证实融合致密化与肺血管系统减少和右上叶透明度增加相关（图 2）。这些特殊的发现（单侧透亮和相应的通气和灌注减少）已经出现在以前的影像学检查中，但被忽视了。进行了带有活检的支气管镜检查并排除了支气管内异常。痰液和支气管肺泡灌洗液培养均为阴性，包括分枝杆菌. 患者接受了广谱抗生素治疗，反应良好。进一步的肺通气/灌注闪烁显像 (VPS) 显示受影响区域的通气和灌注缺损相匹配。根据临床表现和调查，确定了 Swyer-James-MacLeod 综合征 (SJMS) 的诊断。

图1
胸部 X 光片的后前视图显示症状出现时（2019 年）和入院 3 个月后（2020 年）时右上叶高透亮（黄色箭头），与活动性感染相关的同侧混浊（蓝色箭头）相关。

图 2CT（（A）冠状位和（B）轴位视图）显示右上叶衰减减少，在症状出现（2019 年）和 3 个月时出现空气跳动、明显的低灌注（黄色箭头）和支气管扩张（绿色箭头）的迹象后来入院（2020年）。与活动性感染相容的融合混浊（蓝色箭头）显示在右侧图像中。
SJMS 是儿童期反复肺部感染的罕见并发症，最常见的是闭塞性细支气管炎。涉及多种传染原，包括病毒（麻疹、呼吸道合胞病毒、甲型流感）和细菌（百日咳博德特氏菌、肺炎支原体、结核分枝杆菌）。细支气管上皮损伤引发炎症反应，导致黏膜下纤维化和肺泡壁破坏，导致气流受限和肺毛细血管床阻塞。支气管脉管系统的这种功能性发育不全可能会损害受影响肺的生长，导致肺保留或略微缩小。
在大多数情况下，诊断发生在儿童时期，但有些患者直到成年后仍无症状，此时 SJMS 有多种表现，从反复呼吸道感染到咳痰、劳力性呼吸困难或咯血；有时它是偶然的影像学发现。鉴别诊断包括先天性和获得性肺部疾病（肺发育不全、发育不全或发育不全、先天性肺叶或局限性间质性肺气肿、气胸）。特征性放射学模式由与肺血管减少、呼气滞留和过度充气相关的高透明性定义，其可能局限于一个肺或肺叶。在一些患者中，可能存在支气管扩张并影响临床过程和预后。虽然后前位胸片通常是首先进行的检查，但 CT 是评估肺部受累最敏感和最有价值的成像方法。
VPS 可能有助于评估疾病的程度。 CT 和磁共振血管造影是 SJMS 的其他诊断方式。基于预防（肺炎球菌和流感疫苗接种）和及时治疗复发性呼吸道感染的保守治疗是主要治疗方法，但在某些情况下可考虑进行肺减容手术。
仔细的临床和影像学评估可以做出正确的诊断，这在怀疑 SJMS 时至关重要。
学习点

• Swyer-James-MacLeod 综合征 (SJMS) 是一种罕见的肺部疾病，被认为是儿童反复呼吸道感染的结果。
• 由于其特有的放射学模式，SJMS 通常被称为单侧透亮性肺综合征，原因是肺泡扩张并伴有实质灌注减少。
• 及时识别这个实体，尤其是在成年期，是至关重要的，因为它可以模仿其他肺部疾病并导致误诊和不适当的方法。