神经性淋巴瘤病：淋巴瘤的一种罕见表现

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神经性淋巴瘤病：淋巴瘤的一种罕见表现——通过 18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描和计算机断层扫描成像进行检测和治疗监测
描述

一名 30 多岁的女性出现进行性右侧面部下垂、吞咽困难、右眼眼球突出和肝功能检查异常（丙氨酸氨基转移酶 - 219 单位/升）。肝脏病变活检显示弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL)。分期 MRI 大脑和整个脊柱未显示异常增强病变。氟-18-氟脱氧葡萄糖 (18F-FDG) PET/CT 分期提示 IV 期淋巴瘤伴神经淋巴瘤病 (NL)，左颈第 6 神经根的高代谢强调。这一发现是偶然的，因为在分期时没有关于上肢分布症状的报告。患者继续进行两线化疗以及鞘内给药。HyperCVAD（A部分：环磷酰胺、地塞米松、甲氨蝶呤、多柔比星、长春新碱和阿糖胞苷，B部分：甲氨蝶呤和阿糖胞苷）用于治疗全身性疾病。患者随后出现复视，随后出现 C6 分布的左上肢无力。给予利妥昔单抗、甲氨蝶呤、丙卡巴肼和长春新碱化疗以治疗淋巴瘤的中枢神经系统受累。

治疗后，最初的神经系统症状有所改善；然而，患者出现双侧上肢和下肢感觉异常，可能与治疗有关。在立即治疗后 FDG-PET 上观察到缓解。由于进一步的症状进展（复视），进行了 PET/CT 和 MRI 的早期重新评估。FDG-PET 显示右侧颅神经 (CN) XII、左侧 C8、右侧 L2 和左侧 S1 神经根的高代谢，在图 1中突出显示。MRI显示右侧CN XII和双侧VI神经增强，如图2所示。

图1
治疗后弥漫性大 B 细胞淋巴瘤复发。(A) 最大强度投影，突出显示富含氟脱氧葡萄糖的左 C8（绿色箭头）、右 L2（橙色箭头）和左 S1（红色箭头）神经根。(B) 轴向 PET/CT 突出显示左侧 C8 神经根。(C) 轴向 PET/CT 突出显示右侧 L2 神经根。(D) 轴向 PET/CT 突出左侧 S1 神经根。

图 2
PET 和 MRI 显示颅内复发。(A) 轴向 PET/CT 上富含氟脱氧葡萄糖的右颅神经 (CN) XII 神经根。(B) T1 加权图像脂肪饱和度增强后显示右侧舌下神经不对称增强。(C) T1 加权图像脂肪饱和对比后显示 CN VI 的双侧增强。(D) 突出右侧 CN XII 神经根受累的 PET 数据的最大强度投影。
身体评估与影像学上的一些发现相关，包括左眼肌麻痹、舌偏右、涉及 C8（拇指伸展）和 T1（手指伸展）神经根的左上肢无力模式以及双侧下肢神经根病累及L2和S1神经根的无力。此外，脑脊液流式细胞仪结果也怀疑 NL 复发，因为 CD19(+)、CD29(-) 和 kappa 表面轻链被鉴定。鉴于这些发现，治疗团队决定立即开始利妥昔单抗、异环磷酰胺、依托泊苷和阿糖胞苷，同时考虑自体干细胞移植和全脑放射治疗。
神经淋巴瘤病的特征是淋巴瘤细胞浸润到神经系统中。它最常与 DLBCL 相关，它发生在大约 5% 的淋巴瘤患者中。由于鉴别诊断的多样性，NL 的诊断很困难。神经活检是诊断 NL 的金标准。然而，这是一种侵入性手术，有造成永久性神经损伤的风险。因此，影像学在诊断 NL、指导活检部位和治疗监测方面起着至关重要的作用。
FDG-PET 成像是检测 NL 最敏感的方式，它在识别颅外疾病方面表现出色。尽管 PET 和 MRI 结果之间可能存在一些不一致，但建议使用这两种方式，因为它们是互补的。 图 1显示了 FDG-PET 上的颅外疾病，在 MRI 整个脊柱上不存在。在 FDG-PET 成像中，大脑的生理摄取可能会掩盖任何现有的颅内神经疾病，而 MRI 则更胜一筹。尽管 MRI 的特异性较差，但它是颅内 NL 成像的有用工具。这在图 2中突出显示，其中在 MRI 上观察到 CN VI 和 XII 神经根的增强。
这个案例展示了成像如何在检测和监测 NL 中发挥关键作用，其结果可能会影响治疗方案的选择。
学习点

• 诊断神经淋巴瘤（NL）的金标准是神经活检。由于感兴趣区域的复杂性和风险，如本案例研究所示，18F-氟脱氧葡萄糖 (FDG) PET/CT 和中枢神经系统 MRI 对 NL 的早期诊断和监测是互补的。
• NL 是一种罕见的疾病，18F-FDG PET/CT 在检测颅外 NL 方面表现出色，而 MRI 在检测颅内受累方面更胜一筹。
• 在 18F-FDG PET/CT 和 MRI 上识别 NL 可能有助于选择治疗方案。