足月新生儿右侧先天性膈疝伪装成右大叶肺炎

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描述
一名通过正常阴道分娩出生的足月男婴在出生 15 分钟时出现呼吸窘迫。产前病史无异常。妊娠 32 周时的最后一次胎儿扫描未发现任何先天性异常。母亲没有漏酒、发烧或 B 群链球菌定植史。体格检查显示呼吸急促、胸部收缩和右肺空气进入减少。血氧饱和度80%～82%，血气呈呼吸性酸中毒。他被置于 7 cm 水和 FiO 2 0.3的持续气道正压通气。生命体征在正常范围内。血细胞计数和 C 反应蛋白水平不显着。胸部 X 线（CXR）显示右胸下部区域不透明，提示肺叶实变（图 1）。抗生素被迅速启动。在 6 小时的生命中，随着呼吸窘迫恶化和超声心动图显示肺动脉高压的证据，他被插管了。重复 CXR 显示右半胸有多个射线可透肠袢（图 2），与超声证实的右侧先天性膈疝（R-CDH）的诊断一致。核型分析正常。

图1
胸片显示右胸下部区域存在混浊。在右下胸部的周边发现了一些非特异性的空气透明性。

图 2
出生 6 小时时的后续胸片显示，右肺的混浊增加，几乎涉及整个右半胸。现在在右下胸部可见肠袢，符合先天性膈疝的诊断。
婴儿在 FiO 2为 0.3插管时保持血流动力学稳定。在第 2 天通过经腹方法进行了手术修复。术中，在胸部发现了可行的肠袢，并被活动回腹部。没有明显的肝疝。膈肌缺损通过一期闭合修复。术后第 7 天拔管，第 9 天开始喂食，第 17 天出院回家。
先天性膈疝 (CDH) 每 1000 例新生儿中发生 0.08-0.45 例，这归因于胎儿发育过程中胸膜腹膜融合失败。产前超声筛查可在妊娠中期识别出超过 60% 的 CDH，并使用连续肺头比评估和肝疝程度进行预测。胎儿 MRI 估计胎儿肺容积和肝脏位置。
CDH 仅在 13% 的病例中出现在右侧。 R-CDH 婴儿出生时常因肺发育不全和新生儿持续性肺动脉高压而出现呼吸窘迫。R-CDH 的诊断可能具有挑战性，因为临床表现和放射学检查结果可能伪装成肺部病变。在 R-CDH 中，肝脏可能会填塞膈肌缺损并防止腹部内容物进入胸腔，因此在 X 线平片上无法看到并延迟诊断。
如我们的案例所示，R-CDH 的初始 CXR 可能被误解为肺炎。由于肝静脉流出道阻塞引起充血，可能会发生胸腔积液。鉴别诊断包括气肿、囊性腺瘤样畸形、先天性肺叶气肿和膈肌膨出。当诊断不明确时，超声检查等替代成像方式可以作为补充。超声可识别出半胸实质器官和肠蠕动，以及 CDH 中没有高回声隔膜和肺 A 线。多普勒血管血流有助于诊断胸廓肝疝。据报道，39% 的婴儿在最初的 CDH 修复过程中出现肠旋转不良，而那些漏诊的婴儿未来发生腹部并发症的风险更高。
R-CDH 的总生存率约为 63%。肺发育不全和肺动脉高压的严重程度是决定 R-CDH 结果的重要因素。手术修复的时机也有助于随后的发病率。幸运的是，出生时的初步稳定、早期诊断和手术干预为我们的患者带来了良好的结果。
患者视角
我是一名护理人员，处理生死攸关的情况是我日常工作的一部分。然而，当我刚出生的婴儿身体不适时，我感到非常无助。我非常感谢医生的及时诊断和手术，以确保我的宝宝有最好的结果。
学习点

• 先天性膈疝 (CDH) 的临床和放射学特征可能在出生时具有误导性，并且更经常提示其他常见诊断。延误诊断可能导致发病率和死亡率增加。
• 右上腹象限高位的充满气体的肠在 X 线片中穿过右侧膈下平面移动，提示 R-CDH 的诊断。
• 在未确诊的 CDH 出生时使用持续气道正压呼吸支持可能会恶化肠袢的胸内迁移。因此，胎儿诊断、出生时的择期插管和手术修复后的稳定对于实现最佳结果至关重要。