具有广泛宫外成分的子宫癌肉瘤

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描述
一名 58 岁的绝经后妇女因过去 2 周的腹痛主诉到急诊科就诊。以前未进行过宫颈癌筛查。经腹超声检查显示脐周区域有一团不均匀回声，长 14 厘米。
进行了对比增强多排 CT 以进一步表征。它显示了一个分叶状、边界不清、不均匀的肿块，大小为 19×14×9 厘米，起源于子宫体。这种病变有广泛的宫外成分，显示出对比增强部分和明显的中央坏死（图 1A-C）。肿瘤周围有组织的液体聚集，伴有气体和壁增强，提示脓肿（图 1C）。病变引起肠袢偏离、侵袭和穿孔，有明显的气腹（图1D）。它没有显示肠梗阻或肾积水的迹象。

图1
(A) 矢状面和 (B) 冠状面对比增强 CT 图像显示从子宫体到腹膜腔的肿块生长。(C) 轴向对比增强 CT 图像显示一个巨大的分叶状和不均匀肿块，中央坏死区域和周围的脓肿（星号）。(D) 轴向 CT 图像，肺窗，气腹的证据（红色箭头）。
腹部盆腔 MRI 显示子宫内膜腔出现肿块，侵入子宫肌层并延伸至腹腔。实心区域在弥散加权成像中显示出高信号强度，相应降低的表观弥散系数 (ADC) 值，与受限弥散兼容（图 2A、B）。在 T2 加权上，有一个不均匀的高信号强度与中央坏死（图 2C）。基于影像学特征的结合，预见了恶性性质并进行了子宫内膜活检。不幸的是，获得的材料不足，经过多学科重聚讨论后，安排了手术。进行了根治性子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、一段远端回肠和右结肠切除术、回结肠吻合术、结肠下网膜切除术和主动脉旁淋巴结切除术。过程很顺利。解剖病理学研究显示子宫癌肉瘤直接侵犯回肠远端和升结肠，并伴有主动脉旁淋巴结转移——FIGO（国际妇产科联合会）IVB期。

图 2
(A) B 700 s/mm 2处的扩散加权成像 (DWI)显示腹部肿块具有高信号，表明水分子扩散受限。(B) 用于量化扩散限制的相应表观扩散系数 (ADC) 图显示低 ADC 值。(C) 矢状 T2 加权图像显示一个具有不均匀高信号强度的肿块，中央坏死，从子宫内膜腔进入腹膜腔。
在 6 个月的随访 CT 扫描中，存在腹部淋巴结病和腹膜植入物。子宫癌肉瘤，以前称为恶性混合苗勒管瘤，是一种罕见的侵袭性癌症。它们占所有子宫肿瘤的不到 5%，但占所有子宫恶性肿瘤死亡的 16.4%。癌肉瘤的特征是癌性（上皮）和肉瘤（间充质）成分的组合。由于上皮成分是大多数转移和血管侵袭的主要原因，因此子宫癌肉瘤已被重新归类为子宫内膜癌的化生形式。然而，由于其表现更具侵袭性，癌肉瘤仍被包括在子宫肉瘤研究中，以及 2014 年 WHO 分类的“混合上皮和间充质肿瘤”的单独部分中。这些肿瘤往往发生在绝经后的妇女身上，其中大多数表现为阴道异常出血、盆腔疼痛和子宫增大。就诊时，多达三分之一的病例发现宫外扩散（FIGO III-IV 期）。诊断是组织学的，有时只有在子宫切除术后才有可能。适当的治疗包括全腹式子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、盆腔和主动脉淋巴结切除术以及网膜切除术。手术切除后的辅助治疗基于诊断时的分期，联合化疗似乎比全身放疗导致更少的复发。随访应根据复发风险确定，这在这些患者中较为常见。
患者视角
我非常感谢所有给予我良好治疗和照顾的医疗保健专业人员。另外，我很感激我的案例帮助了科学界和其他与我有同样问题的患者。
学习点

• 子宫癌肉瘤是一种罕见且高度侵袭性的肿瘤，其中多达三分之一的病例出现宫外扩散。
• 鉴于子宫癌肉瘤的侵袭性，使用特征成像和病理学发现及时检测对于提高生存率至关重要。
• 手术仍然是这些患者的主要治疗方法，并且由于局部复发和远处转移的风险增加，因此需要密切随访。