当特发性腹膜后纤维化与 Castleman 病相似时：具有挑战性的...

admin · 发表于 2022-5-6 20:56:53

当特发性腹膜后纤维化与 Castleman 病相似时：具有挑战性的鉴别诊断

描述

一名 20 多岁的女性，病史不显着，因 2 个月的腹痛病史和超声检查发现腹膜后低回声病变而入院（图 1A）。体格检查（包括心血管、呼吸系统、神经系统、皮肤和肌肉骨骼系统检查）无异常；血细胞计数、嗜酸性粒细胞计数和血清生化（包括肝肾功能检查和血清 IgG4）均正常。

图1

超声检查 (A) 显示低回声肿块。增强 CT 扫描 (B) 证实腹膜后间隙存在明确的肿块。在 MRI 上，肿块在 T1 加权图像上表现为卵圆形、低信号病变（C）；在静脉期（D），病变具有“边缘样”的对比增强模式，这也可以在 Castleman 病中观察到。

血清蛋白电泳未发现多克隆高丙种球蛋白血症。

CT 扫描显示腹膜后肿块（图 1B），增强均匀，靠近胰体尾、左肾上腺和脾脏，伴有局部淋巴结肿大。胸廓和纵隔无异常。

在 MRI 上，39 mm 的病灶在 T1 加权（图 1C，D）上呈低信号，在 T2 加权图像上呈高信号，强化增强，中心快速洗出，平衡期周边逐渐增强。

由于不能排除恶性肿瘤，因此通过手术切除了具有粘附结构的肿块。

肉眼观察到直径为 3.5 厘米的白色硬块。显微镜下，病变由致密的纤维组织组成，内有淋巴细胞和浆细胞浸润，有生发中心，混有嗜酸性粒细胞（图 2A）。浆细胞对于κ和λIg-轻链是多型的。IgG4 阳性浆细胞（图 2B）为每个高倍视野 20 个，IgG4/IgG 阳性浆细胞比率为 20%–25%。肿块和相邻淋巴结中存在Castleman 样变化（即，闭锁生发中心、增加的血管分布和宽大的地幔区）（图2C）。可见 CD23 阳性滤泡树突状细胞增殖（图 2D）。HHV8 免疫染色阴性。

图 2

显微镜下，（A）病变由致密的纤维组织组成，其中可以观察到淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞的浸润；肿块粘附在邻近的胰腺上（箭头），但没有浸润（H&E 4.8×）。IgG4 (B) 免疫染色显示病灶内有散在的阳性浆细胞 (20×)。大小不一的生发中心，其中一些萎缩性硬化存在于肿块和相邻淋巴结中（（C），H&E，4×）。可见 CD21 阳性滤泡树突状细胞的扩增（（D），8.75×）。其中一些发现可以在 Castleman 病中观察到。

根据临床和形态学发现，诊断为特发性腹膜后纤维化。

腹膜后纤维化 (RPF) 是一种罕见的免疫介导的纤维炎性疾病，可继发于感染、恶性肿瘤和药物或特发性 (I-RPF)，后者约占 75% 的病例，与 IgG4 相关或非IgG4 相关。 IgG4 相关 RPF 属于 IgG4 相关疾病谱 (IgG4-RD)，其诊断依赖于特征性临床和组织病理学（即密集淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎）特征的存在，以及根据 IgG4-RD 病理学共识声明的定义，IgG4+ 浆细胞数量增加（即 IgG4+/IgG+ 浆细胞比率 >40% 和 >10 个 IgG4+ 浆细胞/HPF）。

在我们的案例中，没有 IgG4-RPF 的完整标准，这导致了非 IgG4 相关 RPF 的诊断。然而，这种区别的临床效用可能值得怀疑，因为这两种形式似乎代表同一疾病谱的不同末端，主要区别在于 IgG4 相关 RPF 中腹膜外受累的频率更高。

关于 Castleman 样特征的存在，人们普遍认为 I-RPF 和多中心和单中心（更典型的浆细胞亚型）Castleman 病 (CD) 等炎症性疾病可显示重叠的临床和病理学发现；另一方面，CD 可出现大量 IgG4 阳性浆细胞和升高的血清 IgG4 水平。因此，鉴别诊断可能具有挑战性。

对于我们的病例，缺乏 CD 的形态学标准，因此无法明确诊断 CD。此外，C 反应蛋白 (CRP)、白细胞介素 6 和血小板计数等附加数据在此设置中可能有用。在我们的案例中，这些标记是正常的。

术后CT扫描显示手术病灶清晰，患者无症状出院。她目前状况良好，接受了严格的临床放射学随访，术后 1 年影像学和临床检查均无复发或腹膜外表现的证据。此外，将考虑药物治疗以预防器官损伤（例如，由于输尿管阻塞引起的肾功能损害）。目前，皮质类固醇代表了 I-RPF 的一线治疗。在难治性病例或存在糖皮质激素治疗禁忌症时，使用利妥昔单抗是一种有效的策略，因为它已被证明与治疗后成像中 RPF 的统计学显着收缩相关，并且具有良好的副作用特征。未来的研究需要进一步研究 I-RPF 全身治疗中的不同治疗选择。

学习点

特发性腹膜后纤维化 (I-RPF) 可以发生在 IgG4 相关疾病谱中，也可以以非 IgG4 相关形式发生。
I-RPF，尤其是 IgG4 相关形式，有时可以在临床和/或组织学上模仿 Castleman 病；据我们所知，这是文献中描述的具有Castleman 样特征的第一例非IgG4 I-RPF。
在这种情况下，区分 I-RPF 和 Castleman 病可能很困难，并且需要额外的血清数据，如 C 反应蛋白、白细胞介素 6 和血小板计数。

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