视乳 头水肿和硬脑膜炎：肉芽肿性多血管炎的非典型表现

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53岁男性，表现为加重的头痛和进行性视力丧失。其病史值得注意的是活检证实的肉芽肿性多血管炎（GPA），是在本次就诊前几年一次发热和咯血发作后诊断的。眼科检查发现明显的双侧视乳头水肿（图1）。脑MRI平扫和增强可见硬脑膜炎和脑室扩大。脑室腹腔分流术后，头痛、视乳头水肿和脑室扩大好转（图2）。患者随后接受利妥昔单抗治疗。硬脑膜炎（硬脑膜病理性增厚）是GPA的一种罕见表现。硬脑膜炎最常见的表现是颅神经麻痹，但也会阻碍静脉窦引流，引起交通性脑积水。

（图1：A：增强T1可见脑膜强化和脑室扩大；B：增强T1冠状位；C：视盘升高，边缘模糊，周围火焰样出血，符合视乳头水肿）




（图2：A：增强T1可见持续的脑膜强和正常大小的脑室；B：增强T1冠状位；C：视乳头水肿消退）