胸部 X 线片å¶ç„¶å‘现晚期主动脉缩窄:肋骨切迹的é‡è¦æ€§
概括一å 31 å²çš„è‚¥èƒ–ç”·æ€§å› å‡ºçŽ°ç—…æ¯’æ€§ä¸Šå‘¼å¸é“疾病的症状和体å¾åˆ°æ€¥è¯Šå®¤å°±è¯Šï¼Œå¹¶ä¼´æœ‰ä½Žè¿åŠ¨è€é‡ã€‚胸部平片平片å‘现肋骨切迹,éšåŽèƒ¸éƒ¨ CT å‘现主动脉ä¸åº¦ç´§å¯†çš„ 2 毫米近导管共缩,并伴有多个扩大的胸å£ä¾§æ”¯å¾ªçŽ¯ã€‚该患者接å—了两阶段ç»çš®æ‰‹æœ¯ï¼ŒåŒ…括支架æ’入和长达 16 毫米的血管æˆå½¢æœ¯ï¼Œè¿åŠ¨èƒ½åŠ›æ˜¾ç€æ”¹å–„,血压略有下é™ã€‚
背景
平片X线检查ä¸å¶ç„¶å‘现肋骨切迹,导致一å男性患者诊æ–为主动脉缩窄。éšåŽçš„血管内介入治疗改善了患者的è¿åŠ¨èƒ½åŠ›å’Œèƒ½é‡æ°´å¹³ï¼Œå¹¶é˜²æ¢äº†ä¸»åŠ¨è„‰å¤¹å±‚和心力衰ç«ç‰ç¾éš¾æ€§å¹¶å‘症的å‘生。当临床评估ä¸å‘现éžç‰¹å¼‚性症状(例如缺ä¹èƒ½é‡å’Œè¿åŠ¨èƒ½åŠ›ä½Žï¼‰æ—¶ï¼Œä¼°è®¡ä¸»åŠ¨è„‰ç¼©çª„å˜åœ¨çš„预测试概率是困难的。放射股动脉延迟是通常与主动脉缩窄相关的临床体å¾ï¼Œä½†åœ¨æœ¬ç—…例ä¸ï¼Œè§¦å‘å› ç´ æ˜¯èƒ¸éƒ¨X光检查ä¸å‘现的肋骨切迹。这ç§æƒ…况很é‡è¦ï¼Œå› 为在产åŽç›æŸ¥æœŸé—´å¯èƒ½ä¼šæ¼æŽ‰å…±ç¼©æˆ–å‘è‚²è¾ƒæ™šã€‚å› æ¤ï¼Œä¸´åºŠåŒ»ç”Ÿå’Œæ”¾å°„科医生需è¦äº†è§£è‚‹éª¨åˆ‡è¿¹ã€‚
案例展示
一å 31 å²çš„肥胖男性在 4 å¤©å†…å› å‘¼å¸çŸä¿ƒã€å’³å—½ã€èƒ¸ç—›ã€æ¶å¿ƒå’Œå‘•å而被é€å¾€æ€¥è¯Šå®¤ã€‚咳嗽时咳出绿色痰液。胸痛剧烈,åŽéƒ¨ç–¼ç—›æœ€ä¸¥é‡ï¼Œæ˜¯ç”±å’³å—½å¼•èµ·çš„,但ä¸æ˜¯æ·±å¸æ°”时引起的。尽管注æ„到终生è¿åŠ¨è€é‡ä¸‹é™çš„主观背景,但他的呼å¸å›°éš¾å¹¶æ²¡æœ‰é™åˆ¶ä»–的日常功能。值得注æ„的是,三å家åºæŽ¥è§¦è€…在就诊å‰ä¸¤å‘¨å†…出现病毒性上呼å¸é“æ„ŸæŸ“ç—‡çŠ¶ã€‚è¿‘æœŸæ— æ—…è¡Œå²ã€‚患者有è¿åŠ¨è€é‡é™ä½Žã€é—´æ‡æ€§å¤´ç—›ã€åŠ³åŠ›æ—¶è…¿éƒ¨æŠ½ç‹å’Œå„¿ç«¥å¿ƒè„æ‚音的长期病å²ï¼Œä½†è¿™äº›ç—‡çŠ¶éƒ½æ²¡æœ‰è¢«è®¤ä¸ºä¸¥é‡åˆ°éœ€è¦è¿›ä¸€æ¥è°ƒæŸ¥ã€‚æ— é«˜è¡€åŽ‹ã€ç³–å°¿ç—…ç—…å²ã€‚ä»–çš„æ¯äº²æœ‰ç¼ºè¡€æ€§å¿ƒè„病家æ—å²ã€‚他没有æœç”¨å¸¸è§„è¯ç‰©ã€‚他是一å具有护ç†èƒŒæ™¯çš„ IT 员工,已婚并育有三个年幼的å©å,ä¸å¸çƒŸï¼Œæ¯å‘¨é¥®ç”¨ä¸¤åˆ°ä¸‰æ¯æ ‡å‡†é…’精饮料。检查时,他的血压为 150/90 mm Hg,脉æ为 90 bpm,节律规则,呼å¸é¢‘率为 19 次/分钟,体温为 36.9°C。心血管检查å‘现股动脉æ动ä¸å¯è§¦åŠï¼Œæ”¶ç¼©æœŸæ‚音为 1/6 级,å°è…¿æŸ”软ã€æ— 压痛。呼å¸æ£€æŸ¥å‘现触诊时胸å£åŽ‹ç—›ï¼Œå¬è¯Šæ—¶å³ä¸‹åŒºæœ‰æ»å‘音。这些临床特å¾æœ€ç¬¦åˆæ€¥æ€§ä¸Šå‘¼å¸é“感染。
调查
åˆæ¥è°ƒæŸ¥åŒ…括实验室检查(细胞计数和肌钙蛋白)ã€12 导è”心电图和胸部平片检查。除了与急性感染一致的白细胞计数å‡é«˜å¤–,血液检查结果呈阴性。12 导è”心电图显示 V4-V6 导è”å˜åœ¨ T 波倒置,与之å‰çš„心电图没有å˜åŒ–。胸部片显示ä¸èƒ¸è‚‹éª¨å’Œä¸Šèƒ¸è‚‹éª¨ä¸‹è¡¨é¢æœ‰è‚‹éª¨åˆ‡è¿¹ï¼ˆå›¾1),心胸比处于æ£å¸¸ä¸Šé™ï¼Œä¸‹åŒºåŒä¾§æ”¯æ°”管周围有与支气管炎一致的袖带。边缘性心è„扩大和肋骨切迹的å˜åœ¨å¢žåŠ 了主动脉缩窄或慢性贫血的å¯èƒ½æ€§ã€‚
图1胸部 X 线平片显示åŒä¾§ä¸èƒ¸è‚‹éª¨çš„肋骨切迹(ç®å¤´ï¼‰ã€‚
éšåŽçš„超声心动图未è¯å®žæˆ–排除主动脉缩窄,但胸部 CT 扫æ显示主动脉局ç¶æ€§å¯¼ç®¡åŽç¼©çª„,伴近端主动脉和左é”éª¨ä¸‹åŠ¨è„‰è½»åº¦æ‰©å¼ ï¼ˆå›¾ 2 和图3 )。å‘现了多个增大的肋间和胸å£ä¾§ç»œã€‚
图2术å‰å¿ƒèƒ¸ CT è¡€ç®¡é€ å½±ï¼ˆçŸ¢çŠ¶æ–œè§†å›¾ï¼‰æ˜¾ç¤ºä¸»åŠ¨è„‰å…±ç¼©ï¼ˆç®å¤´ï¼‰ã€‚
图3CT 3D é‡å»ºï¼ˆå‰æ–œè§†å›¾ï¼‰æ˜¾ç¤ºä¸»åŠ¨è„‰å…±ç¼©ï¼ˆç®å¤´ï¼‰ã€‚
心血管 MRI 显示二尖瓣主动脉瓣ä¸å—é™åˆ¶ï¼Œå·¦ä¸»åŠ¨è„‰å¼“具有æ£å¸¸åˆ†æ”¯æ¨¡å¼ã€‚å³å¤´è‡‚å¹²ã€å·¦é”骨下动脉和乳内动脉增大,远端主动脉æ—有大型肋间血管。还注æ„到主动脉弓轻度管状å‘育ä¸å…¨ã€‚
鉴别诊æ–肋骨缺æŸçš„鉴别诊æ–包括血管性和éžè¡€ç®¡æ€§åŽŸå› ã€‚è¡€ç®¡åŽŸå› æ˜¯ç”±äºŽè¿œç«¯ä¸»åŠ¨è„‰çš„ä¾§æ”¯è‚‹é—´è¡€ç®¡å¢žå¤§ï¼Œä½¿é‚»è¿‘çš„è‚‹éª¨æ‰¿å—比平时更大的压力,导致骨侵蚀。涉åŠçš„血管å¯ä»¥æ˜¯åŠ¨è„‰è¡€ç®¡ï¼ˆå¦‚主动脉缩窄和大动脉炎)ã€é™è„‰è¡€ç®¡ï¼ˆå¦‚上腔é™è„‰é˜»å¡žï¼‰æˆ–动é™è„‰è¡€ç®¡ï¼ˆå¦‚动é™è„‰ç˜˜ï¼‰ã€‚肋骨切迹的éžè¡€ç®¡åŽŸå› 包括神ç»çº¤ç»´ç˜¤ç—…ã€è‚‹é—´ç¥žç»ç˜¤å’Œå‡æ€§è‚‹éª¨åˆ‡è¿¹ï¼Œå…¶ä¸åœ¨ç»“节性硬化症和甲状æ—腺功能亢进的情况下å¯èƒ½ä¼šå‡ºçŽ°ä¸è§„则的皮质增厚。胸部X光片上的肋骨切迹程度也å¯èƒ½æ²¡æœ‰ä¸´åºŠæ„义。
治疗ã€ç»“果和éšè®¿
术å‰å½±åƒå¦åŒ…括心血管MRIã€å¿ƒè„CTè¡€ç®¡é€ å½±å’Œç»èƒ¸è¶…声心动图。该患者在é™è„‰æŽ¨æ³¨ 5000 IU è‚ç´ åŽï¼ŒæŽ¥å—了简å•çš„血管内主动脉支架移æ¤æœ¯ï¼Œå·¦è‚±åŠ¨è„‰å’Œå³è‚¡åŠ¨è„‰ç©¿åˆºï¼Œè¿›è¡Œ 4×4 mm çƒå›Šè¡€ç®¡æˆå½¢æœ¯ã€‚Cheatham 支架在缩窄处展开达 10 毫米,è·ç¼©çª„部ä½è¿œç«¯ 16 毫米。手术åŽå…个月,患者报告è¿åŠ¨è€é‡æœ‰æ‰€æ”¹å–„,没有胸痛ã€å¿ƒæ‚¸æˆ–腿部抽ç‹ã€‚他的血压为 135/80 mm Hg,与åˆæ¬¡å°±è¯Šï¼ˆ150/90 mm Hg)相比略有下é™ï¼ŒåŒä¾§è‚¡éª¨æ动å¯è§¦åŠã€‚主动脉 CT è¡€ç®¡é€ å½±æ˜¾ç¤ºæ”¯æž¶æœªé—,没有移ä½æˆ–ç‹çª„çš„è¯æ®ã€‚åˆæ¬¡æ‰‹æœ¯åŽ 12 个月,患者接å—了简å•çš„ç»çš®è…”内血管æˆå½¢æœ¯ï¼Œèƒ¸è…”支架直径å¯è¾¾ 18 毫米。血管æˆå½¢æœ¯ä¹ä¸ªæœˆåŽï¼Œä»–报告è¿åŠ¨èƒ½åŠ›è¿›ä¸€æ¥æ”¹å–„,胸痛或腿部抽ç‹æ²¡æœ‰å¤å‘。他的血压为 130/80 毫米汞柱。超声心动图显示左心室功能æ£å¸¸ï¼Œä¼´æœ‰è½»åº¦å·¦å¿ƒå®¤è‚¥åŽšã€‚éšè®¿ç®¡ç†åŒ…括优化心血管å±é™©å› ç´ ï¼ŒåŒ…æ‹¬å‡å°‘çƒé‡æ‘„å…¥å¹¶å¢žåŠ è¿åŠ¨é‡ä»¥åŠå¯†åˆ‡ç›‘测血压。截至撰写本文时,å³è¡€ç®¡æˆå½¢æœ¯åŽ 32 个月,患者状况良好。
讨论
主动脉共缩是澳大利亚第å…大常è§å…ˆå¤©æ€§å¿ƒè„病,2003 年记录了 92 例病例,å‘ç—…çŽ‡ä¸ºæ¯ 10 000 å活产儿 3.6 例。æˆå¹´æœŸè¯Šæ–很少è§ï¼Œå¹¶ä¸”与高æ»äº¡çŽ‡ç›¸å…³ã€‚历å²æ•°æ®æ˜¾ç¤ºï¼Œåœ¨é‚£äº›åº¦è¿‡äº†å¹¼å„¿æœŸçš„人ä¸ï¼Œ25% 在 20 å²ä¹‹å‰æ»äº¡ï¼Œ50% 在 32 å²ä¹‹å‰æ»äº¡ï¼Œ75% 在 46 å²ä¹‹å‰æ»äº¡ï¼Œ90% 在 58 å²ä¹‹å‰æ»äº¡ã€‚最常è§çš„æ»äº¡åŽŸå› 是充血性心力衰ç«ï¼Œå…¶æ¬¡æ˜¯ä¸»åŠ¨è„‰ç ´è£‚ã€ç»†èŒæ€§å¿ƒå†…膜炎和颅内出血。生å˜ä¾èµ–于从é”骨下动脉(预共缩)到共缩远端主动脉的侧支血液供应的å‘展,通过三ç§é€”径与肋间动脉å»åˆï¼šï¼ˆ1)肩胛骨通路,包括肩胛横动脉和肩胛动脉。æºè‡ªç”²é¢ˆå¹²çš„颈横动脉以åŠæºè‡ªè…‹åŠ¨è„‰çš„肩胛下动脉;(2)胸廓外通路,包括æ¥è‡ªè…‹åŠ¨è„‰çš„胸廓分支;(3) 乳内动脉(图 4)。胸部 X 光检查显示侧支循环为肋骨切迹,长期以æ¥ä¸€ç›´ä¸Žä¸»åŠ¨è„‰ç¼©çª„相关。å‰ä¸‰æ ¹å’Œæœ€åŽä¸¤æ ¹è‚‹éª¨é€šå¸¸ä¸ä¼šå—到影å“ï¼Œå› ä¸ºå®ƒä»¬çš„è¡€æ¶²ä¾›åº”æ¥è‡ªæœªå—共曲影å“的分支。
图4显示乳内动脉和胸外动脉侧支通路和血æµæ–¹å‘的示æ„图。图片改编自 Bricknerç‰äººã€‚
肋骨切迹对主动脉缩窄的æ•æ„Ÿæ€§å’Œç‰¹å¼‚性尚未确定。关于肋骨切迹实用性的第一个å‚æ•°æ¥è‡ªäºŽ 43 å主动脉缩窄患者的病例系列,这些患者自 1946 年起尸检时诊æ–为 2 å²æˆ–以上。 6 è¿™ 43 åå—试者ä¸çº¦ 75% 具有å¯è¯†åˆ«çš„肋骨切迹,这使得å‡é˜´æ€§çŽ‡ä¸º25%。最近,在 26/38 å主动脉共缩患者ä¸å‘现了侧支循环的迹象(肋骨切迹和/或å¯è§çš„胸廓内动脉)(68%,表明å‡é˜´æ€§çŽ‡ä¸º 32%) ç ”ç©¶ä¸ï¼Œ39/61 å患者(64%,å‡é˜´æ€§çŽ‡ä¸º 36%)在å¦å¤–8 å患者ä¸å‘现肋骨切迹也有病例报告è¯æ®è¡¨æ˜Žä¸»åŠ¨è„‰ç¼©çª„而没有肋骨切迹。这些关于肋骨切迹å‡é˜´æ€§ç»“果的报告表明其æ•æ„Ÿæ€§æœ‰é™ï¼Œä½†ä¹Ÿæœ‰æŠ¥é“称,尽管缺ä¹æ•°å€¼æ•°æ®ï¼Œè‚‹éª¨åˆ‡è¿¹å¯¹ä¸»åŠ¨è„‰å…±ç¼©çš„特异性有é™ã€‚在å˜åœ¨å…¶ä»–心血管疾病ã€éžè¡€ç®¡ç–¾ç—…以åŠé«˜è¾¾ 19% çš„å¥åº·ä¸ªä½“的情况下,肋骨切迹已被观察到(所谓的å‡æ€§è‚‹éª¨åˆ‡è¿¹ï¼‰ã€‚也没有关于放射股动脉延迟(与主动脉缩窄相关的ç»å…¸æ£€æŸ¥ä½“å¾ï¼‰çš„æ•æ„Ÿæ€§å’Œ/或特异性的报告。评估放射股骨延迟需è¦æ‚£è€…暴露腹股沟区域,这对于ç¹å¿™çŽ¯å¢ƒä¸çš„临床医生æ¥è¯´å¯èƒ½æ˜¯ä¸€ç§é˜»ç¢ï¼›æ¤å¤–,定ä½è‚¡éª¨è„‰æå¯èƒ½å¾ˆå›°éš¾ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯å¯¹äºŽè‚¥èƒ–患者。æ®ä¼ é—»ï¼Œæ— çº¿ç”µè‚¡åŠ¨è„‰å»¶è¿Ÿçš„æ›¿ä»£æ–¹æ³•åŒ…æ‹¬æ¯”è¾ƒä¸Šè‚¢å’Œä¸‹è‚¢æ”¶ç¼©åŽ‹ï¼Œå¯»æ±‚è‡³å°‘ 20 mm Hg 的差异。该技术也没有计算主动脉缩窄的æ•æ„Ÿæ€§å’Œç‰¹å¼‚性,其特异性å¯èƒ½å—到æˆäººä¸»åŠ¨è„‰ç¼©çª„的罕è§æ€§çš„é™åˆ¶ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯ç›¸å¯¹è¾ƒé«˜çš„æˆäººä¸»åŠ¨è„‰ç¼©çª„。外周动脉疾病的患病率å¯èƒ½ä¼šæ”¹å˜è¸è‡‚压力指数。其他å¯èƒ½æœ‰åŠ©äºŽæ£€æµ‹ä¸»åŠ¨è„‰ç¼©çª„的体å¾åŒ…括比较上肢和下肢之间的毛细血管å†å……盈时间和温度。尽管这些技术的相对效用ä¸ç¡®å®šï¼Œä½†é‡è¦çš„是è¦æ„识到æ¯ç§æŠ€æœ¯éƒ½å¯èƒ½ä¸Žä¸»åŠ¨è„‰ç¼©çª„相关,并且å¯èƒ½éœ€è¦é›†ä¸è¯„估和进一æ¥ç ”究。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]▶由于主动脉共缩å¯èƒ½åœ¨ç›æŸ¥æœŸé—´è¢«é—æ¼æˆ–在ç›æŸ¥åŽå‡ºçŽ°ï¼Œå› æ¤ä¸´åºŠåŒ»ç”Ÿå’Œæ”¾å°„科医生需è¦æ³¨æ„肋骨切迹。
[*]▶主动脉共缩å¯èƒ½æ²¡æœ‰é«˜è¡€åŽ‹ï¼Œä½†æœ‰å¤´ç—›ã€è¿åŠ¨èƒ½åŠ›ä½Žå’Œé—´æ‡æ€§è…¿éƒ¨æŠ½ç‹ç‰éžç‰¹å¼‚性症状,这些症状å¯èƒ½ä¸è¶³ä»¥è¿›è¡Œè¿›ä¸€æ¥æ£€æŸ¥ã€‚
[*]▶由于肋间侧副动脉增大,主动脉共拱ä¸å¯èƒ½ä¼šå‡ºçŽ°è‚‹éª¨åˆ‡è¿¹ï¼Œè™½ç„¶ä¸å…·ä½“,但必须考虑共拱。
[*]▶测é‡ä¸‹è‚¢å’Œè‚±åŠ¨è„‰åŽ‹åŠ›çš„差异是股动脉脉æ触诊的åˆç†ä¸”简å•çš„替代方案,但å¯èƒ½ä¼šå—到外周动脉疾病的影å“。
[*]▶毛细血管å†å……盈和上肢与下肢之间的温差也å¯èƒ½è¡¨æ˜Žä¸»åŠ¨è„‰ç¼©çª„。
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