遗传性乳白色牙本质
描述牙本质发育不全症 (DI) 是一种由基因决定的牙本质发育缺陷。它大致分为三类：I 型：成骨不全的牙齿表现，II 型：经典遗传性乳白色牙本质和 III 型：Brandywine 分离型乳白色牙本质。尿崩症的患病率为 1:8000。一位年轻的患者来到牙科手术室，抱怨上颌右后部区域钝痛，并且由于变色和快速磨损的牙齿表面而导致美观不佳。患者的病史是非贡献的。家族病史表明，患者的外祖父和母亲患有类似的快速磨损牙齿情况，并且在年轻时进行了全拔牙。她的哥哥也有类似的牙齿。口内检查（图 1）显示牙齿普遍呈琥珀色半透明，切缘和咬合面磨损，牙本质暴露，颌骨的整体垂直尺寸减小。Orthopantomograph（图2) 显示出普遍的切端和咬合磨损，由于牙根颈部收缩而出现球根状牙冠，牙根变细和短，牙髓和根管间隙消失。其他发现包括很少有龋齿和缺牙。
图1口内照片。琥珀色半透明牙列，切端磨损。
图 2正射断层摄影术。广泛的切缘和咬合磨损，球根状牙冠，锥形和短牙根，牙髓和根管间隙消失。
对这些人进行治疗需要多学科治疗计划，其中包括其他专家的协助，例如牙髓病学家、口腔修复医师和种植医师。需要对患者进行全面的口腔修复，其中最重要的是美学，获得适当的垂直尺寸并提供软组织支撑，这将有助于使面部轮廓恢复到更正常的外观。在这种情况下，我们建议使用层压板修复患者的前牙列，以达到最佳美学效果。去除感染源和疼痛源，在必要时进行适当的修复和牙髓治疗，然后结合后牙的全覆盖牙冠以防止牙齿更多磨损和种植体支撑的牙冠以在重组的咬合方案中替换缺失的牙齿。
学习要点
[*]牙本质发育不全症（DI）是一种遗传性牙本质发育障碍，多数可能有阳性家族史。
[*]DI 将始终显示普遍的灰色、褐色半透明、形状良好的牙齿，随着时间的推移，这些牙齿会经历中度到严重的磨损，而 Amelogenesis Imperfecta 的缺陷位于牙釉质中，导致小的发育不良牙齿或严重的凹坑表面。
[*]需要全面的口腔康复和多学科方法来灌输患者的信心。
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