安全网与儿科过度治疗:病毒感染还是ä¸å®Œå…¨æ€§å·å´Žç—…
背景å·å´Žç—… (KD) 是一ç§å„¿ç«¥ç³»ç»Ÿæ€§è¡€ç®¡ç‚Žï¼Œæœ€åˆäºŽ 1960 年代在日本å‘现。全世界 5 å²åŠä»¥ä¸‹å„¿ç«¥çš„ KD å‘ç—…çŽ‡ä»Žä¸¹éº¦çš„æ¯ 100 000 åå„¿ç«¥ 4.9 å到日本或日本血统的 211 å或以上ä¸ç‰ã€‚ KD çš„ç¡®åˆ‡ç—…å› ä»ç„¶æœªçŸ¥ã€‚这是一个主è¦é—®é¢˜ï¼Œå› 为 10%–25% 未ç»æ²»ç–—的确诊病例å¯èƒ½ä¼šå‘å±•ä¸ºå† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œå¹¶å¢žåŠ å¿ƒè‚Œç¼ºè¡€ã€æ¢—å¡žå’ŒçŒæ»çš„风险。ä¸ç¬¦åˆæ‰€æœ‰æ—¢å®š KD æ ‡å‡†çš„ä¸å®Œæ•´ç—…例å集在文献ä¸ä¹Ÿè¢«è®¤ä¸ºå…·æœ‰åŒç‰çš„严é‡åŽé—症风险,并且更有å¯èƒ½å¾—ä¸åˆ°æ²»ç–—。这ç§å¯¼è‡´æ²»ç–—å»¶è¿Ÿçš„è¯†åˆ«å¤±è´¥å¢žåŠ äº†å³åˆ»å’Œè¿Ÿå‘æ€§å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤çš„é£Žé™©ï¼Œè¿™æ˜¯å„¿ç«¥èŽ·å¾—æ€§å¿ƒè„病的主è¦åŽŸå› 。以下一å 4 å²ç”·å©å‡ºçŽ°é—´æ‡æ€§é•¿æ—¶é—´å‘çƒå’Œçš®ç–¹çš„病例说明,当上呼å¸é“感染的常è§è¡¨çŽ°éƒ¨åˆ†æ»¡è¶³æ›´ä¸¥é‡ç–¾ç—…(如ä¸å®Œå…¨æ€§ KD)的诊æ–æ ‡å‡†æ—¶ï¼Œä¸´åºŠåŒ»ç”Ÿå¾ˆéš¾è¿›è¡Œé¢„é˜²æ€§æ²»ç–—(iKD)。案例展示历å²ä¸€å 4 å²çš„白人爱尔兰异åµåŒèƒžèƒŽç”·å©è¢«è½¬ä»‹åˆ°ç¤¾åŒºçš„儿科æœåŠ¡ä¸å¿ƒï¼Œæœ‰ä»¥ä¸‹ç—…å²ï¼š
[*]3周åå¤å‘作的æ‰æ¡ƒä½“ç‚Žã€é¼»ç‚Žå’Œå¹²å’³ï¼›
[*]手ã€è„šå’Œå˜´ä¸Šå‡ºçŽ° 2 å‘¨çš„æ— ç—›æ€§æ°´ç–±ç—…å˜ï¼ˆä¼´æˆ–ä¸ä¼´å‘烧);
[*]在ç»å£æ‘„å…¥é‡å‡å°‘的情况下,记录到 39°C 的回归çƒå’Œé€€çƒ 4 天。
值得注æ„的是,他的åŒèƒžèƒŽå§å§åœ¨è¯¥æ‚£è€…之å‰å› 类似症状ä½é™¢ 24 å°æ—¶ï¼Œç„¶åŽå‡ºé™¢å›žå®¶ã€‚患儿患病期间å‡æœªå‡ºçŽ°å‘•åã€è…¹æ³»ã€è„‘膜炎ã€ç²˜è†œç‚Žæˆ–è‰èŽ“舌ç‰ç—‡çŠ¶ã€‚
既往病å²æ‚£è€…入院å‰èº«ä½“状况良好,接ç§äº†æ‰€æœ‰ç–«è‹—,没有过æ•ç—‡ï¼Œé™¤äº†æ‰‘çƒæ¯ç—›å’Œé˜¿èŽ«è¥¿æž—外,没有æœç”¨ç¤¾åŒºè§„定的常规è¯ç‰©ã€‚除了体外å—精辅助åŒèƒŽå¦Šå¨ 和足月臀先露剖腹产外,他的产科ã€å‡ºç”Ÿå²å’Œæ–°ç”Ÿå„¿ç—…程å‡æ— 异常。他目å‰çš„å‘展是æ£å¸¸çš„。入院时的检查是一å没有å‘çƒã€è¦è§‰ã€å®šå‘力强的 4 å²ç”·å©ï¼Œæ²¡æœ‰æ€¥æ€§ç—›è‹¦ã€‚他体é‡14.7公斤。所有其他生命体å¾éƒ½åœ¨ä»–这个年龄的å©åçš„æ£å¸¸å‚数范围内。呼å¸ç³»ç»Ÿã€å¿ƒè¡€ç®¡ç³»ç»Ÿå’Œèƒƒè‚ é“ç³»ç»Ÿæ£€æŸ¥æ— å¼‚å¸¸ã€‚çœ¼ç›ã€è€³æœµã€é¼»å和喉咙的检查显示没有çƒç»“膜充血,å³ä¾§é¼“膜红斑,鼻粘膜红斑充血,咽æ‰æ¡ƒä½“红斑å‘ç‚Žï¼Œæ— æ¸—å‡ºæ¶²ã€‚è‚Œè‚‰éª¨éª¼è°ƒæŸ¥å’Œç³»ç»Ÿå®¡æŸ¥ä¹Ÿæ²¡æœ‰ä»€ä¹ˆç‰¹åˆ«ä¹‹å¤„ã€‚é—´æ‡æ€§çƒ¦èºã€å—œç¡å’Œå‘烧 (38°C–39°C) 在入院åŽæŒç» 24 å°æ—¶ã€‚æ¤æ—¶æ³¨æ„到微弱的腹部皮疹和åŒä¾§ç‹¬ç‰¹çš„颈部淋巴结肿大,以åŠå£è…”粘膜红斑和散在的下呼å¸é“æ»å‘音。
调查血液检查显示ä¸æ€§ç²’ç»†èƒžå¢žå¤šï¼Œç‚Žç—‡æ ‡å¿—ç‰©å‡é«˜ï¼ˆC å应蛋白 (CRP) 44.32 mg/L,红细胞沉é™çŽ‡ (ESR) 60 毫米/å°æ—¶ï¼‰ã€‚è¡€å°æ¿æ£å¸¸ã€‚患者没有贫血,但血清白蛋白å低。他的纤维蛋白原轻度å‡é«˜ï¼Œçº¢ç»†èƒžè®¡æ•°è½»åº¦ä¸‹é™ã€‚所有其他血液检查和尿培养å‡æ£å¸¸ã€‚
鉴别诊æ–
[*]病毒性上呼å¸é“感染
[*]人腺病毒
[*]iKD
[*]幼年特å‘性关节炎
[*]急性链çƒèŒå’Œè‘¡è„çƒèŒæ„ŸæŸ“(葡è„çƒèŒçƒ«ä¼¤æ ·çš®è‚¤ç»¼åˆå¾ï¼‰
[*]è¯ç‰©è¿‡æ•å应
[*]ä¸æ¯’性表皮åæ»æ¾è§£ç—‡ï¼ˆåˆå Steven-Johnston 综åˆç—‡ï¼‰
治疗ã€ç»“果和éšè®¿åœ¨ä¸Žå„¿ç§‘ä¼ æŸ“ç—…ä¸“å®¶å商åŽï¼Œè¯¥å›¢é˜Ÿä½¿ç”¨ 2 g/kg é™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½ (IVIG) 并æŒç»ä½¿ç”¨æŠ—ç”Ÿç´ ï¼ˆå…‹æ‹‰éœ‰ç´ ï¼‰é¢„é˜²æ€§æ²»ç–— iKD。一å 4 å²ç”·å©åœ¨æ²¡æœ‰çŽ°åœºå„¿ç§‘超声心动图 (ECHO) 能力的设施ä¸å‡ºçŽ°é•¿æ—¶é—´çš„å°–å³°å‘çƒï¼Œå…¶å®žéªŒå®¤è¶‹åŠ¿åŒ…括白细胞增多和æ£å¸¸ç™½è›‹ç™½å低导致决定进行治疗。虽然这ä¸ç¬¦åˆ 2017 年新指å—ä¸çš„è¡¥å……å®žéªŒå®¤æ ‡å‡†ï¼Œåšå‡ºè¿™ä¸€å†³å®šçš„ç†ç”±æ˜¯ï¼Œä¸Žåœ¨æŒç»ä½¿ç”¨æŠ—ç”Ÿç´ çš„æƒ…å†µä¸‹ä½¿ç”¨ IVIG æ²»ç–—ç›¸å…³çš„é£Žé™©ï¼ˆä¾‹å¦‚ï¼Œæ— èŒæ€§è„‘膜炎ã€æº¶è¡€æ€§è´«è¡€çš„风险很å°ï¼‰ç›¸æ¯”,缺少 iKD çš„åŽæžœè¢«è®¤ä¸ºå¯¹è¿™ä¸ªå¹´å¹¼çš„å©åå¯èƒ½æ˜¯ç¾éš¾æ€§çš„。从本质上讲,这是安全网。é¢å¯¹è¯Šæ–çš„ä¸ç¡®å®šæ€§ï¼Œä¸´åºŠåŒ»ç”Ÿåº”该åšå‡ºæœ€å®‰å…¨çš„决定(也就是最大é™åº¦åœ°å‡å°‘伤害和最大化收益),åŒæ—¶é¿å…过度治疗。由于已知感染性å‘çƒå„¿ç«¥æœç”¨é˜¿å¸åŒ¹æž—有患雷æ°ç»¼åˆå¾çš„é£Žé™©ï¼Œå› æ¤ä¼šäº§ç”Ÿä¸å¯é€†è½¬çš„神ç»ç³»ç»ŸåŽé—ç—‡ï¼Œæ²»ç–—æ•ˆæžœæœªçŸ¥ï¼Œå› æ¤ä¸“家们最åˆæ‹’ç»æœç”¨é˜¿å¸åŒ¹æž—。患者对治疗的è€å—性良好。患者被安排在儿科心è„ç—…å¦é¡¾é—®è¯Šæ‰€è¿›è¡Œå¿ƒè„ç—…å¦æ£€æŸ¥ï¼Œè¯¥è¯Šæ‰€æ¯åŠå¹´è¿›è¡Œä¸€æ¬¡ï¼Œæ°å¥½ä¸Žæ‚£è€…å…¥é™¢åŽ 3 天的出院日期相å»åˆã€‚æ¤æ—¶çš„检查显示 ECG 上å¯èƒ½å˜åœ¨è½»åº¦å·¦å¿ƒå®¤è‚¥å¤§ï¼Œä½†æ²¡æœ‰å…¶ä»–显ç€å˜åŒ–。床边 ECHO æ˜¾ç¤ºå† çŠ¶åŠ¨è„‰æ£å¸¸ï¼Œæ— å·¦å¿ƒå®¤æ‰©å¼ ã€‚ç»“æžœä¸èƒ½æŽ’除 iKD。由于患者ä¸å†å‘çƒï¼Œå°å„¿å¿ƒè„病科æ¯å¤©å£æœç»´æŒå‰‚é‡çš„阿å¸åŒ¹æž— 50 毫克(3 毫克/åƒå…‹ï¼‰ä»¥ä¾¿äºŽç»™è¯ï¼Œå¹¶å®‰æŽ’患者于 2015 å¹´ 1 月åˆåœ¨ä¸‰çº§ä¸å¿ƒè¿›è¡Œé—¨è¯Šé‡å¤è¶…声心动图检查形æˆå† 状动脉瘤。
讨论诊æ–许多KD病例与上呼å¸é“感染åŒæ—¶å‘生。é—ä¼ æ˜“æ„Ÿæ‚£è€…çš„å‡è®¾ç—…æ¯’ç—…å› æ„å‘³ç€ KD 的许多特å¾æ˜¯ç‚Žç—‡çš„éžç‰¹å¼‚æ€§æŒ‡æ ‡ï¼Œç‚Žç—‡å¯èƒ½èµ·æºäºŽç—…毒或细èŒã€‚考虑到院å‰ç–—程,患者入院时ä¸å¤ªå¯èƒ½æ„ŸæŸ“细èŒæºæ€§æ„ŸæŸ“ï¼Œå› ä¸ºä»–å·²ç»æŽ¥å—äº†ä¸‰ä¸ªç–—ç¨‹çš„æŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç–—ï¼Œæ¶µç›–ç›¸å…³ç—…åŽŸä½“ã€‚æ²¡æœ‰å…³èŠ‚å—累使得幼年特å‘性关节炎ä¸å¤ªå¯èƒ½å˜åœ¨å·®å¼‚。虽然è¯ç‰©è¶…æ•å应总是å¯èƒ½çš„,但皮肤粘膜表现和缺ä¹è¡¨çŽ°ï¼Œä»¥åŠæ‰€ç”¨è¯ç‰©çš„æ•°é‡å’Œç±»åž‹ä»¥åŠç–¾ç—…æŒç»æ—¶é—´ï¼Œéƒ½å对这ç§å·®å¼‚ã€‚ç”±äºŽæ— æ³•è¿›è¡Œç—…æ¯’è¡€æ¸…å¦ã€åŸ¹å…»å’Œæ ¸é…¸æŠ—åŽŸæ£€æµ‹ï¼Œå› æ¤ä¸èƒ½è‚¯å®šåœ°æŽ’é™¤ç—…æ¯’åŽŸå› ï¼Œå› æ¤ä»ç„¶æ˜¯ iKD 最有å¯èƒ½çš„替代方法。由于 iKD åªèƒ½æ ¹æ®å¯èƒ½é€šè¿‡å…ˆå‘制人的治疗预防的病ç†è¶…å£°å¿ƒåŠ¨å›¾æ£€æŸ¥ç»“æžœå¾—åˆ°æ˜Žç¡®ç¡®è®¤ï¼Œå› æ¤æ— æ³•ç¡®å®šè¯¥å„¿ç«¥ç–¾ç—…çš„ç¡®åˆ‡ç—…å› ã€‚é‰´äºŽä¸Šé¢ç®€è¦æ¦‚述的治疗风险和下é¢çš„讨论,é‡è¦çš„是è¦æ£€æŸ¥è¿™ç§å¸¸è§æ²»ç–—困境的基本原ç†ã€‚
KD å’Œä¸å®Œå…¨å·å´Žç—…诊æ–KD 是一ç§åŸºäºŽæŒç» 5 天或更长时间å‘烧的临床诊æ–,具有五个主è¦ç‰¹å¾ä¸çš„四个,包括(1)åŒä¾§çƒç»“膜充血,(2)å£è…”粘膜å˜åŒ–,包括充血或裂开的嘴唇,充血的咽或è‰èŽ“舌,( 3)手掌或足底红斑ã€æ‰‹è¶³æ°´è‚¿ï¼ˆæ€¥æ€§æœŸï¼‰åŠç”²å‘¨è„±å±‘ç‰å››è‚¢å‘¨å›´æ”¹å˜ï¼Œï¼ˆ4)多形性皮疹和(5)颈部淋巴结肿大(至少1个淋巴结直径>1.5cm)。KD的临床过程å¯åˆ†ä¸ºä¸‰ä¸ªä¸åŒçš„阶段:急性期ã€äºšæ€¥æ€§æœŸå’Œæ¢å¤æœŸã€‚如果å¯èƒ½ï¼Œæœ€å¥½åœ¨å‘ç—…åŽ10天内åšå‡ºKD的诊æ–,以防æ¢å† 脉åŽé—症。由于主è¦ç‰¹å¾åœ¨å‘ˆçŽ°æ—¶é€šå¸¸ä¸ä¼šåœ¨æ—¶é—´ä¸Šé‡åˆï¼Œå› æ¤è¯†åˆ« KD å¯èƒ½éžå¸¸å…·æœ‰æŒ‘战性。对于任何临床医生而言,iKD 更难以明确识别,并且是一ç§æŽ’除性诊æ–ï¼Œé€šå¸¸æ ¹æ®å† 状动脉åŽé—症进行回顾性确认。然而,考虑到并å‘症的严é‡æ€§ï¼Œä»»ä½•é•¿æœŸä¸æ˜ŽåŽŸå› å‘çƒçš„儿童都应考虑。没有任何实验室检查是 iKD 的特å¾æ€§æ£€æŸ¥ã€‚与 iKD 一致的å‘现包括å‡é«˜çš„ CRP ≥3 mg/L 或 ESR >40 mm/å°æ—¶ã€‚其他支æŒæ€§å‘现包括:白细胞计数超过 15×10 9 个 细胞/L(ä¸æ€§ç²’细胞增多症),æ£ç»†èƒžæ€§æ£è‰²ç´ 性贫血,å‘ç—… 7 天åŽè¡€å°æ¿è®¡æ•°è¶…过 450×10 9 个细胞 /Lï¼Œæ— èŒï¼ˆéžä¸æ€§ç²’细胞)脓尿,血清天冬氨酸氨基转移酶å‡é«˜ï¼ˆè¶…过 50 å•ä½/å‡ï¼‰å’Œè¡€æ¸…白蛋白≤30 å…‹/å‡ã€‚美国心è„å会 (AHA)用于评估疑似 iKD 的算法æ供了风险分层框架,以告知临床医生进行预防性治疗的决定。概述的病例具有足够的临床特å¾æ¥æŽ¥å— iKD 的诊æ–。iKD 的延迟诊æ–å¯èƒ½ä¼šå¯¼è‡´ä¸¥é‡çš„并å‘症。在å˜åœ¨é£Žé™©å› ç´ çš„æƒ…å†µä¸‹ï¼Œå¤šè¾¾ 25% 的欧洲人å¯èƒ½ä¼šå‡ºçŽ°æ—©æœŸå’Œæ™šæœŸå¿ƒè„ç—…å˜ã€‚在å¯èŽ·å¾—åˆå§‹å„¿ç§‘超声心动图的三级医疗ä¸å¿ƒï¼Œåœ¨ç‚Žç—‡æ ‡å¿—物å‡é«˜çš„情况下,回声病å˜çš„å˜åœ¨å¯¹äºŽå†³å®šæ²»ç–—至关é‡è¦ã€‚二级ä¿å¥æœºæž„çš„ä»Žä¸šè€…æ— æ³•èŽ·å¾—å„¿ç§‘è¶…å£°å¿ƒåŠ¨å›¾ï¼Œé¢ä¸´æ›´å¤šçš„诊æ–ä¸ç¡®å®šæ€§ã€‚当预测å¦æœ¯ä¸å¿ƒå¼€å‘的算法是基于并éžæ™®éå¯ç”¨çš„技术或技能时,治疗或ä¸æ²»ç–—的困境对临床医生在这些情况下没有帮助,导致安全网的普éåšæ³•ï¼ˆé‡‡å–收益大于风险的路径);但是,应该é¿å…过度治疗。
ç–‘ä¼¼ iKD 的治疗已è¯æ˜Žåœ¨å‡ºçŽ°ç—‡çŠ¶çš„å‰ 7 天内ä½é™¢å¹¶å•æ¬¡è¾“注 IVIG 2 g/kg å¯é™ä½Žå† 状动脉异常的å‘生率。治疗在临床å‘作长达 10 天时ä»ç„¶æœ‰æ•ˆï¼Œå¯é¢„é˜²æ–°çš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰å¼‚å¸¸ï¼Œä½†ä¸æ²»ç–—预先å˜åœ¨çš„动脉瘤或斑å—。然而,溶血性贫血ã€æ— èŒæ€§è„‘膜炎ã€äººè¡€æµ†åˆ¶å“è¡€æºæ€§ç—…原体感染或与阿å¸åŒ¹æž—ç»™è¯ç›¸å…³çš„ Reye 综åˆå¾ç‰é£Žé™©æ˜¯ç½•è§çš„副作用。在这ç§æƒ…况下,虽然阿å¸åŒ¹æž—最åˆç”±äºŽåœ¨æœªçŸ¥èŽ·ç›Šçš„情况下å˜åœ¨ä¸å¯é€†ä¼¤å®³çš„风险而被åœç”¨ï¼Œä½†å„¿ç§‘心è„ç—…å¦ç¡®å®žåœ¨é‡å¤å®¡æŸ¥ä¹‹å‰çš„ 4 周内开出 1-5 mg/kg/天的低剂é‡é˜¿å¸åŒ¹æž—ä»¥æ²»ç–—å»¶è¿Ÿå† çŠ¶åŠ¨è„‰ç—…å˜ã€‚值得注æ„的是,当给予阿å¸åŒ¹æž—é™ä½Ž Reye 综åˆå¾çš„ç†è®ºé£Žé™©æ—¶ï¼Œå©å在很长一段时间内没有å‘çƒã€‚虽然目å‰çš„建议是所有接å—治疗的患者都应在基线超声心动图的 2-6 周内é‡æ–°è¯„估,但进一æ¥çš„éšè®¿å¯èƒ½æ˜¯ä¸çŽ°å®žçš„。如果最åˆæˆ–åŽç»è¶…声心动图未è§å˜åŒ–,则通常ä¸éœ€è¦è¿›ä¸€æ¥è¶…声心动图检查,最åˆæ‚£ç—…åŽè¶…过 3 个月的活动é™åˆ¶æˆ–è¯ç‰©æ²»ç–—也是如æ¤ã€‚
结论本例4å²ç”·ç«¥é•¿æ—¶é—´å‘çƒå…·æœ‰iKD特å¾ï¼Œæœ‰3个é‡è¦çš„å¦ä¹ è¦ç‚¹ï¼šï¼ˆ1)对KDåŠiKD诊æ–æ ‡å‡†çš„å›žé¡¾ï¼›(2) 最近的 AHA 治疗算法åŠå…¶åœ¨èµ„æºè´«ä¹æˆ–农æ‘地区的局é™æ€§ï¼Œä»¥åŠ (3) 临床医生在诊æ–ä¸ç¡®å®šçš„情况下建立安全网时所采用的基本原ç†çš„实例。å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]å·å´Žç—… (KD) 是儿童期最常è§çš„系统性血管炎,具有显ç€çš„儿科å‘病率。
[*]ä¸å®Œå…¨æ€§ KD (iKD) 的诊æ–æ¯”ä¼ ç»Ÿçš„ KD 更难,但ä¸åº”é”™è¿‡ï¼Œå› ä¸ºè¿™äº›å„¿ç«¥æ‚£ä¸¥é‡å¿ƒè„åŽé—症的风险相似。
[*]æœ‰è¾…åŠ©è¯Šæ– KD å’Œ iKD 的算法,但当å°å„¿è¶…声心动图ä¸å¯ç”¨æ—¶ï¼Œå¯èƒ½éœ€è¦åœ¨å¦æœ¯ä¸å¿ƒå¤–æ ¹æ®æ˜Žæ™ºçš„临床判æ–对它们进行调整和使用。
[*]临床医生必须在与长期心è„åŽé—症相关的显ç€å‘病率的情况下,在临床怀疑的情况下平衡对疑似 KD 或 iKD 进行预防性治疗的风险和益处。
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