继发于化脓性栓子的真菌性肺动脉瘤
描述一名有法洛四联症病史的 16 岁女孩在婴儿时期进行过右心室 (RV) 至肺动脉 (PA) 导管修复术，因突然发热 38.4°C、腿部抽筋和呼吸困难而被送往急诊室口服摄入。入院时，她出现低血压和心动过速。血培养对甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌呈阳性白细胞计数为 6.1 x10^9/L，C 反应蛋白为 8.1。超声心动图发现了中度导管狭窄和严重右心室肥大的证据，没有直接可见的闭塞性赘生物。最初的胸部 CT 血管造影 (CTA) 证实了这些发现，显示 RV 至 PA 导管中的不完全闭塞性赘生物和多个外周和结节性磨玻璃影，一些有空洞，散布在整个双肺，与脓毒性栓子一致（图 1A ）). 在开始抗凝和抗生素治疗后，她的临床症状稳步改善。重复血培养仍为阴性。4 周后进行的随访胸部 CTA 显示持续存在的导管赘生物以及先前注意到的化脓性栓塞区域的节段性肺动脉新的动脉瘤性扩张，表明真菌性动脉瘤形成（图 1B ）). 同一天进行的超声心动图显示血液动力学显着的管道狭窄和右心室压力持续升高的证据。对导管进行了手术修复。手术后 2 周的胸部 CTA 显示动脉瘤稳定。术后即刻出现气胸和复发性胸腔积液。短暂康复后，她出院回家。鉴于她的临床改善和动脉瘤的整体稳定性，确定侵入性治疗干预带来的风险大于收益。采取了保守的方法，并推荐间隔成像来评估稳定性。
图1(A) 入院时进行的胸部轴位 CT 血管造影显示 RV 至 PA 导管植被（黑色箭头）内汇合的低衰减充盈缺损。多个、周边和结节性磨玻璃样混浊，一些伴有空洞，散布在整个双肺（白色箭头），与脓毒性栓子一致。(B) 4 周后进行的胸部 CT 血管造影的冠状 3 维体积渲染显示在先前注意到的化脓性栓子（白色箭头）区域观察到几个霉菌性肺动脉瘤。还显示了 RV 到 PA 导管（黑色箭头）。PA，肺动脉；RV，右心室。
霉菌性动脉瘤是动脉壁的感染，会导致血管变弱和扩张，从而导致血管外翻。在那些影响肺动脉的疾病中，葡萄球菌和链球菌是常见的罪魁祸首。真菌性肺动脉瘤 (MPAA) 与先天性异常如动脉导管未闭 (PDA) 之间存在很强的相关性。Bartter等假设 PDA 中 MPAA 的发病机制是由于 PDA 射流对动脉壁的机械损伤，导致无力并为感染受累奠定了基础。在我们的文献回顾中（包括 1974-2017 年），我们仅发现 18 例 MPAA 儿科患者（不包括假性动脉瘤），其中 15 例有先天性心脏病史。四个人在治疗前死于动脉瘤破裂。患有先天性心脏异常的儿童，尤其是接受留置装置治疗的儿童，风险尤其大。对于出现菌血症或脓毒性栓子的心脏异常患者，应高度怀疑 MPAA。
由于破裂的发生率如此之高，因此提倡积极干预，但仍优先考虑保守治疗。最近，治疗更常涉及弹簧圈栓塞或支架置入，但也有肺段切除和动脉瘤切除术的报道。在我们的文献综述中，18 名患者中有 5 名接受了保守治疗，其中 2 名患者报告动脉瘤消退。Kreibich等人推荐了手术指征，并主张对无明显肺动脉高压且动脉瘤直径稳定的无症状患者进行保守治疗。成像提供的信息通常与其他诊断和临床信息相辅相成，例如动脉瘤大小的变化，可直接影响治疗决策。这突出了短间隔影像学随访监测动脉瘤的大小和状态并帮助指导临床决策的重要性。
学习要点
[*]真菌性肺动脉瘤是儿童中罕见的实体，与先天性心脏病高度相关。
[*]短间隔成像随访对于指导医疗与手术决策至关重要，因此管理存在争议。
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