Fuchs 综合征：一例发热、粘膜炎和结膜炎—华夏中医论坛

admin 发表于 2023-5-7 11:33:10

Fuchs 综合征：一例发热、粘膜炎和结膜炎

描述
一名 5 岁男童因发烧和咳嗽 2 周，结膜炎和唇部肿胀伴水疱 6 天，以及皮疹 1 天就诊。他过去的病史在 3 岁时患有不完全性川崎病 (KD)，没有心脏后遗症。体格检查的重要发现包括双侧结膜充血伴边缘缘保留、嘴唇发红和开裂并结痂、口腔粘膜炎以及颊粘膜和舌头溃疡（图 1 ），以及轻度全身性斑丘疹。他全身其他方面都很好，并且他的皮肤上没有明显的目标病变。

图1Fuchs 综合征患者口腔粘膜炎伴嘴唇起泡。
当时的鉴别诊断包括复发性不完全性 KD、Stevens-Johnson 综合征 (SJS) 和牙龈炎。然而，口腔粘膜炎与KD不一致。此外，没有任何皮肤受累（这在 SJS 中很常见）降低了 SJS 的可能性。最后，持续发热、眼睛发红和皮疹不支持牙龈炎的诊断。

实验室检查显示轻度血小板增多 477×10 9 /uL，红细胞沉降率升高 141 毫米/小时。经胸超声心动图显示左冠状动脉扩张，临床诊断为复发性不完全性 KD。因此，他接受了口服阿司匹林和静脉注射免疫球蛋白治疗。肺炎支原体血清学滴度随后恢复阳性（>640），他开始接受口服阿奇霉素疗程。临床上，这名男孩并发 SJS，没有典型的皮肤病变（Fuchs 综合征）和不完全性 KD，两者均由支原体感染引发。Fuchs 综合征是 SJS 的一种非典型变体，其特征是两个或多个粘膜表面受累，而没有典型的皮肤受累，例如紫癜性斑疹、靶样病变和全层表皮坏死。这通常会影响口腔、生殖器和结膜的粘膜，可见于儿童和青少年。事实上，口腔粘膜炎病变最常见，而眼部受累占 67%，生殖器受累占所有病例的 75%。已知它与肺炎支原体感染有关。虽然不常见，但临床医生必须认识到这种不太常见的 SJS 表现并考虑肺炎支原体作为一个可能的原因。治疗是支持性的，大环内酯类抗生素是儿童的首选治疗方法。及时治疗，预后良好。
学习要点
[*]Fuchs 综合征是 Stevens-Johnson 综合征 (SJS) 的一种变体，无皮肤病变，仅累及粘膜，主要影响口腔、生殖器和结膜的粘膜。
[*]重要的是将肺炎支原体视为无皮肤损伤的 SJS 的可能原因。通过血清学或 PCR 检测确认病因有助于及时管理。

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